Addisonova bolest

Infekcija

Addisonova bolest (sinonim za brončanu bolest) je klinički sindrom uzrokovan kroničnom adrenalnom insuficijencijom. Najčešći uzroci adrenalne insuficijencije su tuberkuloza, primarna atrofija nadbubrežne žlijezde, amiloidoza, tumori nadbubrežne kore, gnojna infekcija, bruceloza, liječenje citostatičkim lijekovima (mijelosan, derivati ​​gorušice). Osnova patogeneze simptoma u Addisonovoj bolesti je smanjenje proizvodnje kortizona i aldosterona. Disfunkcija gastrointestinalnog trakta, adinamija, kardiovaskularni poremećaji, niski šećer u krvi natašte povezani su s nedostatkom prvog; s nedostatkom drugog - povrede metabolizma soli, dehidracije, hipotenzije.

Razvoj bolesti je postupan. U početku postoji slabost, umor, gubitak težine. Zatim se pridružite simptomima poremećaja funkcije probavnog trakta: mučnina, potpuni nedostatak apetita, proljev, naizmjenični zatvor, a ponekad i jaki bolovi u trbuhu. Krvni tlak je značajno smanjen. Razvija se anemija. Najistaknutiji simptom bolesti je brončano bojenje kože, ovisno o nakupljanju pigmenta u njemu (Slika 1). Čini se više na tlu, ne prekriveno odjećom (lice, vrat, ruke). Pigmentirana prirodnim mjestima (bradavice mliječne žlijezde, genitalije, analni nabori) intenzivnije su oslikane. Pigmentacija se proteže na sluznicu (meko nepce, usne, sluznicu obraza).

Karakteristično za Addisonovu bolest je nizak sadržaj natrija i klorida u krvi, kao i postni šećer i povećan sadržaj kalija. Tijek bolesti je kroničan. Komplikacije - iznenada ili postupno napadi nadbubrežne insuficijencije, ponekad dovode do kome (vidi). Prognoza je značajno poboljšana zbog korištenja suvremenih anti-tuberkuloznih i hormonskih lijekova.

Liječenje. Anti-TB terapija (PASK, ftivazid, streptomicin) i hormonska (hidrokortizon, deoksikortikosteron acetat intramuskularno, kortin potkožno ili intramuskularno).

Liječenje nadbubrežne kome - vidi Coma. Hranidbu pacijenta s Addisonovom bolesti treba mijenjati, hrana treba sadržavati velike količine natrijevog klorida i malu količinu kalijevih soli; Vitamini se propisuju u velikim dozama, posebno vitaminom C (0,4–0,6 g dnevno). Preporučeni maksimalni odmor; kontraindiciran rad povezan sa značajnim neuropsihološkim i fizičkim stresom. Hospitalizacija je indicirana u početnom otkrivanju Addisonove bolesti, u teškim oblicima bolesti s tendencijom prema krizama.

Addisonova bolest (sinonimi: hipokortikalizam, brončana bolest, hipokorticizam) je kronična insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde.

Addisonova se bolest javlja kao posljedica primarnog opadanja funkcije kortikalnog sloja nadbubrežne žlijezde ili disregulacije nadbubrežne kore, što u konačnici dovodi do gubitka njihove funkcije. Ime je dobio po engleskom dermatologu i patologu Thomasu Addisonu (1793-1860), koji je opisao bolest 1855. i povezao pojavu bolesti s lezijom nadbubrežnih žlijezda. Jednako se uočava kod muškaraca i žena, obično u dobi od 30 do 50 godina, rjeđe u djece i starijih osoba.

Etiologija. Bolest najčešće uzrokuje tuberkulozu (u 80% slučajeva) i diencefalne-hipofizne lezije nadbubrežnih žlijezda. Rijetko, uzroci bolesti su nadbubrežna toksikoza kod zaraznih bolesti, amiloidoza, tumori nadbubrežne žlijezde ili metastaze tumora nadbubrežne žlijezde, sifilis, hemokromatoza, skleroderma.

Nadbubrežna tuberkuloza obično nastaje kao rezultat hematogene metastaze. Za pojavu kliničkih znakova Addisonove bolesti potrebno je uništiti barem 90% tvari kortikalnog sloja nadbubrežnih žlijezda, tako da je početak bolesti teško prepoznati.

Patogeneza. Temelj bolesti je naglo smanjenje proizvodnje hormona nadbubrežne žlijezde. Smanjuje se proizvodnja kortikosteroida. Nedostatak mineralokortikoida uzrokuje neravnotežu elektrolita (povećanje izlučivanja natrija i klora u urinu, smanjenje razina u krvi: smanjenje izlučivanja kalija u mokraći, povećanje krvi), dehidracija i hipotenzija. Kršenje proizvodnje glikokortikosteroida dovodi do pada šećera u krvi, povećane osjetljivosti na inzulin, sklonosti spontanoj hipoglikemiji, povećanju broja limfocita i eozinofila u krvi i održavanju njihovog broja u krvi nakon primjene ACTH.

Izlučivanje 17-ketosteroida i 17-hidroksisteroida u mokraći također se smanjuje. Produkcija ACTH je smanjena - broj bazofilnih stanica se smanjuje u prednjem režnju hipofize.

Patološka anatomija. Povećava se količina melanina u malpijskom sloju kože, atrofija masti, mišići, miokard, tubule, ulceracija želuca, bilateralna atrofija kortikalnog sloja nadbubrežne žlijezde. Broj bazofilnih stanica prednje hipofize smanjuje se.

Pritužbe. Uobičajene su pritužbe na ozbiljan umor i slabost, loš osjećaj. Umor je zabilježen ujutro i uvečer se povećava. Često pacijentova pozornost privlači potamnjenje kože, koja se često smatra posljedicom izlaganja suncu. Značajan gubitak težine kombiniran je s nedostatkom apetita, dok je kod tirotoksikoze i šećerne bolesti mršavljenje održano ili čak ojačano.

Znakovi. Melasma je smeđa boja kože različitih nijansi: zlatno smeđa, prljavo smeđa, zemljana, limunasto žuta. Pigmentacija je najizraženija u područjima prirodne pigmentacije, izložena sunčevom svjetlu ili intenzivnom trenju. Prsti koji potamnjuju, dlanove, rukavce i noge potamnjuju; na desni, usne, sluznicu obraza, u području anusa i vanjskih genitalnih organa, pigmentacija postaje zadimljena u obliku mrlja. Često potamne kosu pacijenata.

Melasma nije potrebna za Addisonovu bolest.

Pacijenti gube na težini do 10-15 kg, što nije povezano s toliko
tuberkuloza (u slučaju specifičnog porijekla bolesti), kao i kod dehidracije, razaranja mišićnog tkiva kao posljedice metaboličkog kreatina i kreatinina, nedostatka apetita i poremećaja probave.

Veličina srca se smanjuje, što se često vidi tijekom fluoroskopije. Rezervna sila srca se smanjuje. Čak i nakon laganog fizičkog napora, pojavljuje se dispneja i tahikardija, iako se zbog adinamije rijetko javlja ozbiljno zatajenje srca. Rendgensko ispitivanje može povremeno pokazati kalcifikaciju nadbubrežnih žlijezda.

Na elektrokardiogramu se detektira smanjenje napona uslijed difuzne lezije miokarda, produžuju se PQ i ST udaljenosti, a ST interval se smanjuje.

T zubi su zbijeni ili postaju negativni u svim vodovima. Može se promatrati atrijska ili ventrikularna prerano otkucaja.

Hipotenzija je karakteristična za bolest. Sistolički tlak je od 100 do 80 mm Hg. Art., I dijastolički 70-40 mm Hg. Čl.

Ako je pacijent prethodno bolovao od hipertenzije, krvni tlak je normalan ili blago povišen, ali se kasnije postupno smanjuje. Uz emocionalno uzbuđenje, hipotenzija se može zamijeniti hipertenzijom. Postoji ortostatska hipotenzija. Istodobno se bilježe vrtoglavica, tahikardija, tupa bol u području srca i nesvjestica.

Budući da tuberkuloza nadbubrežne žlijezde nije izolirana, potrebno je potražiti primarni fokus tuberkuloze. Često se otkriva čir na želucu i čir na dvanaesniku. Osim anoreksije, obilježen je meteorizam, proljev, akilija, bol duž crijeva.

Bolesnici su osjetljivi na hladne i bolne iritacije, smanjena je njihova otpornost na infekcije i razne štetne učinke. Temperatura tijela često se smanjuje. Seksualna funkcija se često smanjuje.

Rani znak bolesti - oštra astenija, kojoj često prethodi depresija. Pacijenti postaju apatični, zaboravljivi, nesposobni koncentrirati svoje misli, djelovati. Poremećeni ritam spavanja, ponekad razvija stanje psihoze s dezorijentacijom i halucinacijama.

Za. Addisonova bolest je kronična bolest koja počinje postupno. Često postoje godine relativno istog tijeka bolesti bez primjetnog pogoršanja ili s blagim pogoršanjem.

Primijećeno je da je bolest lakša kada spašavate dio nadbubrežne kore. Addisonova bolest s tuberkulozom i tumorom nadbubrežne žlijezde je ozbiljnija.

Podjela bolesti na melanodermijske, astenodinamične, hipotonične, gastrointestinalne, kardiovaskularne tipove prevladavanjem simptoma vrlo je uvjetna, jer u Addisonovoj bolesti nije zabilježena izolirana lezija bilo kojeg sustava.

Bolje je podijeliti bolest prema općem stanju pacijenta i ozbiljnosti simptoma na oblicima pluća, umjerene jačine i teških, a koji nisu međusobno odvojeni jasnim granicama.

U blagom obliku bolesti za postizanje dobrog zdravlja dovoljno se mijenja prehrana (dodavanje soli i askorbinske kiseline i ograničavanje kalija).

U slučaju umjereno teške bolesti koja se najčešće javlja, potrebno je koristiti kortizon, hidrokortizon, prednizon, prednizon, au teškim oblicima potrebno je stalno održavati zadovoljavajuće stanje bolesnika s navedenim hormonima i deoksikortikosteron acetatom. U tom obliku, tijek bolesti je kompliciran adisoničnom (addisonskom) krizom.

Laboratorijski podaci. Postoji hiponatremija, hipokloremija i hiperkalemija. Izlučivanje natrija i klora s urinom se povećava, a kalij se smanjuje. Organizam pacijenata s Addisonovom bolesti gubi sposobnost brzog izlučivanja ubrizgane tekućine (Robinson - Power - Kepler test).

Šećer u krvi je smanjen zbog smanjenja glikoneogeneze. Glikemijska krivulja je ravna. Uz pogoršanje bolesti, krivulja šećera postaje sve više ravna, pa čak i ako se čini normalno, vraća se u normalu ne nakon 2, već samo u 3-4 sata.

Postoji povećana osjetljivost na inzulin, međutim, inzulinsko opterećenje se ne preporučuje zbog rizika od razvoja teške hipoglikemije. Bazalni metabolizam se smanjuje za više od 20%.

Kreatinurija s bolešću odražava uništenje mišićnih vlakana. Krv kreatina je povišena. Količina albumina u krvi se smanjuje, koeficijent albumin-globulin se smanjuje. Smanjuje se broj eritrocita (do 3 milijuna) i hemoglobina. Zbog hiperplazije limfnog tkiva uočava se relativna limfocitoza. ROE je usporen. Povećava se apsolutni broj eozinofila, koji se ne smanjuje uvođenjem ACTH (Thorn test). Kod zdrave osobe primjena ACTH uzrokuje povećanje kreatinina, ali s Addisonovom bolešću to se ne uočava.

Količina 11-oksisteroida opada. Metoda uz upotrebu formaldehidgena s bolešću daje 30 u 11-hidroksisteroida dnevno (norma je 300-800 u), a upotreba redukcijskih tehnika daje 120 y (norma je 240 y).

Ako pacijent ima normalne kortikoide, njihov se broj ne povećava pod djelovanjem ACTH.

Oslobađanje aldosterona i 17-ketosteroida se smanjuje. Ako se izlučivanje steroida povećava nakon primjene ACTH, adrenalna insuficijencija povezana je s prednjom hipofizom, ali ako se sekrecija ne promijeni nakon primjene ACTH, onda je riječ o primarnoj insuficijenciji kore nadbubrežne žlijezde.

Funkcija bubrega se pogoršava. Snižavanje krvnog tlaka na 50 mm Hg. Čl. popraćeno anurijom, a prije toga smanjuje klirens kreatina, uree i inulina.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza. Addisonova bolest dijagnosticira se na temelju karakterističnih kliničkih znakova - adinamije, melazme, hipotenzije, hipoglikemije, gubitka težine, poremećaja probavnog trakta i laboratorijskih podataka. Kako bi izazvali skrivene melazme, na kožu se stavljaju gorušice. Bolest se razlikuje od tirotoksikoze, u kojoj može doći do adinamije, gubitka težine i pigmentacije. Međutim, u Addisonovoj bolesti, gubitak težine popraćen je smanjenjem apetita, a kod tireotoksikoze povećava se apetit.

Za razliku od hipotireoze, u kojoj je također primijećena slabost, smanjenje bazalnog metabolizma i oslobađanje 17-ketosteroida, krivulja ravnog šećera, uz Addisonovu bolest, nema mukoznog edema, suhe kože, Kettler test je pozitivan, postoji melasma.

Učinak na trudnoću maternice, za razliku od pigmentacije u Addisonovoj bolesti, nalazi se na čelu, oko usta i očiju, a ne na sluznicama i na mjestima podvrgnutim mehaničkoj stimulaciji.

Razlikovati Addisonovu bolest s nizom stanja i bolesti, praćenih pigmentacijom kože i sluznice. U rasnoj i nacionalnoj pigmentaciji nema drugih znakova Addisonove bolesti, neujednačene melazme, plavičaste pigmentne mrlje na sluznici usne šupljine.

Opekline od sunca s umorom i hipotenzijom prepoznaju se na temelju anamneze i laboratorijskih podataka.

Kod malignog melanoma, pigmentacija je, za razliku od Addisonove bolesti, heterogena, smještena u obliku "crnih pjega", a melanin se nalazi u urinu.

Rielleova melanoza, koja se manifestira u konfluentnim mjestima na koži lica, vrata, prsa i leđa, razlikuje se od Addisonove bolesti odsutnošću adinamije, hipotenzije i hipoglikemije.

Kod skleroderme, tumora trbušne šupljine, malarije, kroničnog zatajenja bubrega, također se promatra melasma. Kod ovih bolesti, funkcionalna studija nadbubrežne kore omogućava odbacivanje dijagnoze Addisonove bolesti.

Kada se trovanje arsenom na desnima pojavljuju tamne mrlje, u kombinaciji s hiperkeratozom dlanova i tabana; slična mjesta na desni su uočena u slučajevima trovanja olovom, bizmutom, živom, srebro nitratom.

Kada se pelagra primjećuje zamračenje stopala, ruku i obližnjih dijelova udova. Proljev i demencija su dokazi protiv adisonne bolesti.

Pigmentacija također može uzrokovati ponavljano zračenje kože; ciroza jetre jetre, u kojoj se povećava jetra i smanjuje njezina funkcija; Maligna anemija, u kojoj se mijenja sastav crvene krvi, a indeks boje raste.

Hemohromatoza se razlikuje od Addisonove bolesti u nakupljanju pigmenata koji sadrže željezo Hemosiderin i Hemofuscin u koži. Dijagnoza hemohromatoze često se temelji na prisutnosti ascitesa i "brončanog" dijabetesa u bolesnika.

Razvoj adinamije, gubitak težine, pad krvnog tlaka bez pigmentacije također se može primijetiti s naglim padom prehrane kao posljedicom kroničnih infekcija lokalizacije bez adrenalne žlijezde (na primjer, kod bubrežne tuberkuloze).

Kod neurastenije uočavaju se razdražljivost, brzi mentalni i fizički zamor i hipotenzija, ali se ne uočava ortostatska hipotenzija, Kettlerov test je negativan, a 17-ketosteroidi ostaju normalni.

Kod miastenije gravis, koja također napreduje s povećanim umorom, funkcionalni testovi nadbubrežne žlijezde su negativni.

Kod nefritisa s gubitkom soli, mineralokortikoidi gube sposobnost utjecaja na cjevasti epitel bubrega, a kao rezultat toga tijelo gubi mnogo natrija i klora. Uvođenje DOXA u ovom slučaju ne donosi olakšanje, koje se javlja tek nakon uzimanja velikih količina soli.

Liječenje. Noćenje Dodijeljen je prehrani siromašnoj kalijem (bez graška, konzervirane hrane, krumpira, suhog voća, mesa, kavijara). Dati 10 g soli dnevno, može biti u obliku Addisonova eliksira s 5 g natrijeva citrata u litri vode s voćnim sokom.

S pojavom edema, smanjite količinu soli. DoXA 5-10 mg se unosi u mišiće jednom dnevno ili u obliku tableta subkutano po 25-50 mg (2-3 mjeseca), tako da se dnevno apsorbira 0,3 mg.

Kortizon daje 12,5-25 mg 2-3 puta dnevno, vitamin C - 300-500 mg dnevno.

U slučaju krize, kome i kolapsa, kortizon se primjenjuje u dozi od 100 mg nakon 12 sati, DOXA - do 15 mg, kamfor, kofein, kordiamin, adrenalin. Potrebno je prepuniti hipertoničnu otopinu, dati obilno pijenje, ubrizgati streptomicin 0,5-1,0 g dnevno (tečaj 50 g), ftivazid, PASK dati čak i ako postoji sumnja na tuberkulozu nadbubrežne žlijezde.

Transplantacija nadbubrežne žlijezde ili njihova kora je neučinkovita.

Addisonova bolest: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje, fotografija

Addisonova bolest je patologija u kojoj nadbubrežne žlijezde proizvode nedovoljnu količinu hormona. Uz značajno smanjenje razine kortizola, često se primjećuje smanjenje proizvodnje aldosterona.

Poremećaj se naziva i adrenalna insuficijencija. Dijagnosticira se u bolesnika svih dobnih skupina i oba spola. U nekim slučajevima bolest može biti opasna po život.

Liječenje se sastoji od uzimanja hormona koje proizvode nadbubrežne žlijezde u smanjenoj količini. Hormonska terapija omogućuje postizanje istog povoljnog učinka, koji se opaža s normalnom (prirodnom) proizvodnjom nestalih biološki aktivnih tvari.

simptomi

Ako je pacijentu dijagnosticirana Addisonova bolest, simptomi su se najvjerojatnije pojavili nekoliko mjeseci prije odlaska liječniku. Simptomi patologije pojavljuju se vrlo sporo i mogu uključivati ​​sljedeća stanja:

  • umor i slabost mišića;
  • neplanirani gubitak težine i gubitak apetita;
  • tamnjenje kože (hiperpigmentacija);
  • nizak krvni tlak, sklonost nesvjestici;
  • željna želja za jelom slane hrane;
  • snižavanje šećera u krvi (hipoglikemija);
  • mučnina, povraćanje, proljev;
  • bol mišića ili ligamenata;
  • razdražljivost, agresivnost;
  • depresivno stanje;
  • gubitak kose ili seksualnu disfunkciju (kod žena).

Akutna insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde (adrenalna kriza)

Međutim, u nekim slučajevima, patologija se javlja iznenada. Adrenalna kriza (akutna insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde) je Addisonova bolest, čiji simptomi mogu biti sljedeći:

  • bol u donjem dijelu leđa, bol u trbuhu ili nogama;
  • ozbiljno povraćanje ili proljev koji dovodi do dehidracije;
  • nizak krvni tlak;
  • gubitak svijesti;
  • povećan kalij (hiperkalijemija).

Kada posjetiti liječnika

Morate posjetiti specijaliste i dijagnosticirati ako ste primijetili znakove i simptome karakteristične za Addisonovu bolest. Kombinacije znakova sa sljedećeg popisa posebno su opasne:

  • tamnjenje kože (hiperpigmentacija);
  • snažan osjećaj umora;
  • nenamjerni gubitak težine;
  • problemi s funkcioniranjem gastrointestinalnog trakta (uključujući bol u trbuhu);
  • vrtoglavica ili slabost;
  • žeđ za slanom hranom;
  • bol u mišićima ili zglobovima.

razlozi

Addisonova bolest nastaje kao posljedica poremećaja nadbubrežnih žlijezda. Najčešće se to događa kada su oštećene nadbubrežne žlijezde, zbog čega posljednje proizvode nedovoljnu količinu kortizola, kao i aldosterona. Ove žlijezde nalaze se neposredno iznad bubrega i dio su endokrinog sustava. Hormoni koje proizvode reguliraju funkcioniranje gotovo svih organa i tkiva u tijelu.

Nadbubrežne žlijezde se sastoje od dva dijela. Njihov unutarnji dio (medula) sintetizira dopamin i norepinefrin. Vanjski sloj (kora) proizvodi skupinu hormona koji se nazivaju kortikosteroidi. Ova skupina uključuje glukokortikoide, mineralokortikoide i muške spolne hormone - androgene. Supstance prve dvije vrste neophodne su za održavanje vitalne aktivnosti organizma.

  • Glukokortikoidi, uključujući kortizol, utječu na sposobnost tijela da pretvori hranjive tvari iz hrane u energiju. Oni također igraju važnu ulogu u prevenciji upalnih procesa i stvaranju normalnih reakcija na faktore stresa.
  • Mineralokortikoidi, uključujući aldosteron, održavaju prirodnu ravnotežu natrija i kalija, koji održava normalan krvni tlak.
  • Androgeni se proizvode u malim količinama i kod muškaraca i kod žena. Oni su odgovorni za spolni razvoj muškaraca i utječu na rast mišićnog tkiva. Kod ljudi oba spola ti hormoni reguliraju libido (seksualnu želju) i stvaraju osjećaj zadovoljstva životom.

Primarna adrenalna insuficijencija

Addisonova bolest se javlja kada je korteks nadbubrežne žlijezde oštećen i razina proizvedenih hormona se smanjuje. U ovom slučaju, patologija se naziva primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde.

Najčešće, nesposobnost proizvodnje glukokortikoida i mineralokortikoida u normalnom volumenu uzrokovana je pogrešnim napadom tijela na sebe, odnosno autoimunom bolesti. Zbog nepoznatih razloga, imunološki sustav počinje razmatrati nadbubrežnu koru kao vanzemaljski element koji se mora uništiti.

Osim toga, oštećenje korteksa može biti potaknuto sljedećim čimbenicima:

  • tuberkuloze;
  • infekcije nadbubrežne žlijezde;
  • širenje raka (metastaze) u nadbubrežne žlijezde;
  • krvarenje.

Sekundarna adrenalna insuficijencija

Ponekad se patologija dogodi bez oštećenja nadbubrežnih žlijezda, a liječnici dijagnosticiraju Addisonovu bolest, čiji su uzroci skriveni u hipofiznoj disfunkciji. Ovaj privjesak mozga proizvodi adrenokortikotropni hormon (ACTH), koji stimulira proizvodnju tih tvari pomoću kore nadbubrežne žlijezde. Poremećaj proizvodnje ACTH dovodi do smanjenja razine hormona koje proizvode nadbubrežne žlijezde, čak i ako nisu oštećene. Ovo stanje se naziva sekundarna adrenokortikalna (adrenalna) insuficijencija.

Takva se patologija može pojaviti i zbog naglog prestanka hormonske terapije, posebice ako je pacijent uzeo kortikosteroide kako bi tretirao takve kronične bolesti kao što su astma ili artritis.

Nadbubrežna kriza

Ako imate Addisonovu bolest i zanemarite liječenje, adrenalna kriza može biti izazvana fizičkim stresom, na primjer, traumom, infekcijom ili bolešću.

Prije posjeta liječniku

Prije posjeta liječniku uže specijalizacije potrebno je konzultirati liječnika opće prakse. On će vas, ako bude potrebno, preusmjeriti na endokrinologa.

Budući da su medicinske konzultacije najčešće iznimno lakonski, bolje je unaprijed pripremiti se za posjet liječniku. preporučuje se:

  • Unaprijed potražite unaprijed i utvrdite postoje li ograničenja u prehrani ili načinu života koja se moraju poštivati ​​prije posjeta specijalistu.
  • U pisanom obliku popraviti sve uočene simptome, uključujući znakove bolesti i odstupanja od norme, na prvi pogled nisu povezani s temom zakazanih konzultacija.
  • Snimite ključne osobne podatke, uključujući teške stresove ili nedavne promjene načina života.
  • Napravite popis svih lijekova, dodataka prehrani i obogaćenih pripravaka koje trenutno uzimate.
  • Uzmite sa sobom rođaka ili prijatelja (ako je moguće). Pacijenti često zaboravljaju bitne pojedinosti koje je liječnik zabilježio tijekom liječničke konzultacije. Osoba u pratnji će moći zabilježiti najvažnije informacije i neće vam dopustiti da zaboravite nazive preporučenih lijekova.
  • Napravite popis pitanja koja planirate pitati stručnjaka.

Trajanje liječničke konzultacije je ograničeno, a Addisonova bolest je ozbiljan poremećaj koji zahtijeva rano liječenje. Napravite popis pitanja na način da prije svega skrenete pozornost stručnjaka na najvažnije točke. Možda želite znati sljedeće:

  • Što je zapravo uzrok simptoma ili nekarakterističnog stanja?
  • Ako to nije Addisonova bolest, što je to? Postoje li alternativni razlozi za pogoršanje blagostanja?
  • Koje će testove trebati proći?
  • Je li moje stanje privremeno? Ili je stekao značajke kronične bolesti?
  • Što je najbolje u mojoj situaciji?
  • Postoje li alternativne metode liječenja ili kategorički insistirate na metodi koju ste predložili?
  • Imam druge kronične bolesti. Ako imam Addisonovu bolest, kako mogu liječiti sve patologije u isto vrijeme?
  • Trebam li posjetiti specijaliziranog liječnika?
  • Mogu li dobiti jeftiniji analogni lijek koji preporučujete?
  • Mogu li ponijeti tematske brošure ili druge tiskane materijale? Koje stranice na Internetu biste preporučili?
  • Postoje li ograničenja koja se moraju poštivati? Mogu li piti alkohol uz Addisonovu bolest?

Slobodno postavite bilo koja druga pitanja, uključujući i ona koja su vam se pojavila tijekom savjetovanja na klinici.

Što će liječnik reći

Liječnik će vam postaviti neka vlastita pitanja. Bolje je za njih unaprijed pripremiti se kako bi posvetili dovoljno vremena najvažnijim problemima. Stručnjak će vjerojatno biti zainteresiran za sljedeće pojedinosti:

  • Kada ste prvi put primijetili simptome bolesti?
  • Kako su znakovi patologije? Dolaze li spontano ili traju neko vrijeme?
  • Koliko su simptomi intenzivni?
  • Što mislite da doprinosi poboljšanju vašeg stanja?
  • Postoje li neki čimbenici koji pridonose pogoršanju vašeg stanja?

dijagnostika

Prvo, liječnik će analizirati vašu povijest bolesti i trenutne znakove i simptome. Ako sumnjate na adrenokortikalnu insuficijenciju, on može propisati sljedeće preglede:

  • Test krvi Mjerenje razine natrija, kalija, kortizola i adrenokortikotropnog hormona u krvi omogućit će stručnjaku da dobije primarne podatke o mogućoj insuficijenciji nadbubrežne žlijezde. Osim toga, ako je Addisonova bolest uzrokovana autoimunim poremećajem, u krvi će se naći odgovarajuća antitijela.
  • Stimulacija ACTH. Svrha ovog istraživanja je izmjeriti razinu kortizola prije i nakon injekcije sintetičkog adrenokortikotropnog hormona. Potonji daje nadbubrežne žlijezde signal o potrebi za dodatnim kortizolom. Ako su žlijezde oštećene, u rezultatima istraživanja bit će vidljiva nedovoljna količina tvari - moguće je da nadbubrežne žlijezde uopće ne reagiraju na injekciju ACTH.
  • Test za hipoglikemiju uz uvođenje inzulina. Ova je studija učinkovita u slučajevima kada liječnik razumno sumnja na pacijenta na sekundarnu adrenokortikalnu insuficijenciju uzrokovanu bolešću hipofize. Analiza uključuje nekoliko provjera razine šećera u krvi (glukoze) i kortizola. Svaka se provjera provodi kroz određeni vremenski interval nakon primjene doze inzulina. Kod zdravih ljudi razina glukoze se smanjuje, a razina kortizola se povećava.
  • Vizualizacija studija. Liječnik može narediti skeniranju kompjutorizirane tomografije (CT) da fotografira trbušnu šupljinu. Ova slika provjerava veličinu nadbubrežnih žlijezda i potvrđuje prisutnost ili odsutnost abnormalnosti koje mogu dovesti do razvoja takvog poremećaja kao što je Addisonova bolest. Dijagnoza se također provodi pomoću MRI, ako se sumnja na sekundarnu adrenokortikalnu insuficijenciju. U tom slučaju, slikajte hipofizu.

liječenje

Bez obzira na uzrok i simptome, liječenje adrenokortikalne insuficijencije provodi se u obliku hormonske terapije kako bi se prilagodila razina nestalih steroidnih hormona. Postoji nekoliko metoda liječenja, ali najčešće se propisuju slijedeće:

  • Uzimanje oralnih kortikosteroida (usta). Neki liječnici propisuju fludrokortizon za zamjenu aldosterona. Za zamjenu kortizola koriste se hidrokortizon ("Cortef"), prednizon ili kortizon acetat.
  • Injekcije kortikosteroida. Ako bolesnik pati od jakog povraćanja i ne može uzimati lijekove u usta, bit će potrebna injekcija hormona.
  • Zamjenska terapija s nedostatkom androgena. Za liječenje nedostatka androgena kod žena koristi se dehidroepiandrosteron. Iako je Addisonova bolest (fotografije koje pokazuju simptomatologiju patologije prikazane na stranici) najčešće se sastoji u snižavanju razine kortizola, a ne androgena, oslabljena proizvodnja potonjeg može dovesti do daljnjeg pogoršanja pacijenta. Osim toga, prema nekim istraživanjima, nadomjesna terapija s nedostatkom muških spolnih hormona kod žena poboljšava cjelokupno zdravlje, donosi osjećaj zadovoljstva životom, povećava libido i seksualno zadovoljstvo.

Također se preporučuju povećane doze natrija, osobito tijekom teških fizičkih napora, tijekom vrućeg vremena, ili tijekom želučanih ili crijevnih poremećaja (na primjer, proljev). Liječnik će također predložiti povećanje doze ako je pacijent u stresnoj situaciji - na primjer, podvrgnut kirurškoj operaciji, infekciji ili relativno sporoj bolesti.

Liječenje nadbubrežne krize

Nadbubrežna (adrenokortikalna) kriza je opasna po život. Addisonova bolest, čije liječenje započinje prekasno, može dovesti do naglog smanjenja krvnog tlaka, nižih razina šećera i povećanja razine kalija u krvi. U tom slučaju morate odmah potražiti liječničku pomoć. Liječenje se najčešće sastoji od intravenske primjene hidrokortizona, fiziološke otopine i šećera (dekstroze).

Addisonova bolest

Addisonova bolest (hipokorticizam, brončana bolest) rijetka je bolest endokrinog sustava u kojoj se smanjuje izlučivanje hormona (prvenstveno kortizola) korteksom nadbubrežne žlijezde.

Bolest je prvi put opisao 1855. britanski liječnik Thomas Addison. Ona utječe na muškarce i žene s jednakom učestalošću; češće se dijagnosticira u osoba mlade i srednje dobi.

Uzroci i čimbenici rizika

Razvoj Addisonove bolesti uzrokovan je oštećenjem stanica kore nadbubrežne žlijezde ili hipofize uzrokovane raznim patološkim stanjima i bolestima:

  • autoimuno oštećenje kore nadbubrežne žlijezde;
  • nadbubrežna tuberkuloza;
  • uklanjanje nadbubrežnih žlijezda;
  • krvarenja u nadbubrežnom tkivu;
  • Adrenoleukodistrofija;
  • sarkoidoza;
  • dugotrajnu hormonsku nadomjesnu terapiju;
  • gljivične infekcije;
  • sifilis;
  • amiloidoze;
  • AIDS;
  • tumori;
  • zračenjem.

U oko 70% slučajeva uzrok Addisonove bolesti je autoimuna lezija kore nadbubrežne žlijezde. Iz različitih razloga, imunološki sustav ne uspijeva i počinje prepoznati stanice nadbubrežne žlijezde kao strano. Kao rezultat, razvijaju se antitijela koja napadaju nadbubrežnu koru i oštećuju je.

Addisonov sindrom prati niz nasljednih patologija.

Oblici bolesti

Ovisno o uzroku, Addisonova bolest je:

  1. Primarni. Zbog nedovoljnog funkcioniranja ili izravnog oštećenja kore nadbubrežne žlijezde.
  2. Sekundarni. Prednji režanj hipofize izlučuje nedovoljnu količinu adrenokortikotropnog hormona, što dovodi do smanjenja izlučivanja hormona korteksom nadbubrežne žlijezde.
  3. Iatrogenic. Dugotrajna primjena kortikosteroidnih lijekova dovodi do atrofije nadbubrežnih žlijezda, štoviše, narušava vezu između hipotalamusa, hipofize i nadbubrežne žlijezde.

simptomi

Addisonova bolest ima sljedeće manifestacije:

  • tamnjenje kože i sluznice;
  • slabost mišića;
  • hipotenzija;
  • ortostatski kolaps (oštar pad krvnog tlaka pri promjeni položaja);
  • gubitak apetita, gubitak težine;
  • žeđ za kiselom i (ili) slanom hranom;
  • povećana žeđ;
  • bol u trbuhu, mučnina, povraćanje, proljev;
  • disfagija;
  • drhtanje ruku i glave;
  • parestezija ekstremiteta;
  • tetaniju;
  • poliurija (povećano izlučivanje urina), dehidracija, hipovolemija;
  • tahikardija;
  • razdražljivost, temperament, depresija;
  • spolna disfunkcija (prestanak menstruacije kod žena, impotencija kod muškaraca).

Smanjena glukoza i eozinofilija određuju se u krvi.

Klinička se slika razvija polako. Tijekom godina, simptomi su blagi i mogu ostati neprepoznati, privlačeći pozornost samo kada se javi adisonična kriza zbog stresa ili bilo koje druge bolesti. Ovo je akutno stanje koje karakterizira:

  • oštar pad krvnog tlaka;
  • povraćanje, proljev;
  • iznenadna akutna bol u trbuhu, donjem dijelu leđa i donjim udovima;
  • zbunjenost ili akutna psihoza;
  • nesvjestica zbog naglog pada krvnog tlaka.
Najopasnija komplikacija Addisonove bolesti je razvoj addisonic krize, stanja opasne po život.

U adisoničnoj krizi javlja se naglašena neravnoteža elektrolita, u kojoj se značajno smanjuje sadržaj natrija u krvi, a povećava se količina fosfora, kalcija i kalija. Razina glukoze je također naglo smanjena.

dijagnostika

Dijagnoza se pretpostavlja na temelju proučavanja kliničke slike. Da bi se to potvrdilo, provodi se niz laboratorijskih ispitivanja:

  • ACTH stimulacijski test;
  • određivanje razine ACTH u krvi;
  • određivanje razine kortizola u krvi;
  • određivanje razine elektrolita u krvi.

liječenje

Glavna metoda liječenja Addisonove bolesti je doživotna nadomjesna hormonska terapija, tj. Lijek koji zamjenjuje hormone koje proizvodi kora nadbubrežne žlijezde.

Kako bi se spriječila razvoj adisonične krize na pozadini zarazne bolesti, traume ili predstojeće operacije, doziranje hormonskih pripravaka treba pregledati endokrinolog.

U slučaju addisonic krize, pacijent treba hitnu hospitalizaciju u endokrinološkom odjelu, au slučaju ozbiljnog stanja - u jedinici intenzivne njege i intenzivnoj njezi. Kriza se zaustavlja ubrizgavanjem intravenoznih hormona kore nadbubrežne žlijezde. Osim toga, provodi se korekcija postojećih poremećaja ravnoteže vode i elektrolita i hipoglikemije.

Moguće komplikacije i posljedice

Najopasnija komplikacija Addisonove bolesti je razvoj addisonic krize, stanja opasne po život.

Razlozi za njegovo pojavljivanje mogu biti:

  • stres (operacija, emocionalni stres, ozljede, akutne zarazne bolesti);
  • uklanjanje obje nadbubrežne žlijezde bez odgovarajuće hormonske nadomjesne terapije;
  • bilateralna adrenalna venska tromboza;
  • bilateralna embolija nadbubrežnih arterija;
  • bilateralno krvarenje u nadbubrežnom tkivu.

pogled

Prognoza Addisonove bolesti je povoljna. Uz adekvatnu hormonsku nadomjesnu terapiju, očekivano trajanje života pacijenata je isto kao kod ljudi koji ne boluju od ove bolesti.

prevencija

Mjere za sprječavanje Addisonove bolesti uključuju sprečavanje svih onih stanja koja dovode do njegovog razvoja. Ne postoje posebne preventivne mjere.

YouTube videozapisi vezani uz članak:

Obrazovanje: Diplomirala je medicinu 1991. godine na Državnom medicinskom institutu u Taškentu. Više puta je pohađao napredne tečajeve.

Radno iskustvo: anesteziolog-odgojitelj gradskog rodilišta, odgajatelj odjela za hemodijalizu.

Informacije su generalizirane i pružene su samo u informativne svrhe. Kod prvih znakova bolesti konzultirajte liječnika. Samozdravljenje je opasno za zdravlje!

Ljudska krv „teče“ kroz posude pod ogromnim pritiskom i, suprotno njihovom integritetu, sposobna je pucati na udaljenosti do 10 metara.

Težina ljudskog mozga je oko 2% ukupne tjelesne mase, ali troši oko 20% kisika koji ulazi u krv. Ta činjenica čini ljudski mozak izrazito osjetljivim na oštećenja uzrokovana nedostatkom kisika.

Osoba koja uzima antidepresive u većini će slučajeva ponovno patiti od depresije. Ako se osoba nosi s depresijom vlastitom snagom, ima svaku priliku da zauvijek zaboravi na to stanje.

Osim ljudi, samo jedno živo biće na planeti Zemlji - psi - pati od prostatitisa. Ovo su doista naši najodaniji prijatelji.

Četiri kriške tamne čokolade sadrže oko dvije stotine kalorija. Dakle, ako ne želite bolje, bolje je ne jesti više od dvije kriške dnevno.

Ljudski se želudac dobro nosi sa stranim predmetima i bez medicinske intervencije. Poznato je da želučani sok može čak i otopiti kovanice.

Poznati lijek "Viagra" izvorno je razvijen za liječenje arterijske hipertenzije.

Najviša tjelesna temperatura zabilježena je kod Willieja Jonesa (USA), koji je primljen u bolnicu s temperaturom od 46,5 ° C.

Većina žena može dobiti više zadovoljstva od razmišljanja o svom lijepom tijelu u zrcalu nego od seksa. Dakle, žene, težite harmoniji.

Mnogi lijekovi su se najprije prodavali kao lijekovi. Heroin je, na primjer, prvotno stavljen na tržište kao lijek za kašalj. Kokain su liječnici preporučili kao anesteziju i kao sredstvo za povećanje izdržljivosti.

Ljudske kosti su četiri puta jače od betona.

Prosječno očekivano trajanje života ljevacima je manje od desničara.

Uz redovite posjete solarijima, vjerojatnost dobivanja raka kože povećava se za 60%.

Milijuni bakterija se rađaju, žive i umiru u našim crijevima. Može se vidjeti samo uz snažno povećanje, ali ako se spoje, uklopit će se u običnu šalicu za kavu.

Padajući s magarca, vjerojatnije je da ćete slomiti vrat nego pasti s konja. Samo nemojte pokušavati pobiti tu tvrdnju.

Muškarci se smatraju jakim seksom. Međutim, bilo koji, najmoćniji i hrabriji čovjek odjednom postaje bespomoćan i iznimno neugodan kada se suoči s problemima.

Addisonova bolest. Uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje patologije

Često postavljana pitanja

Web-lokacija pruža pozadinske informacije. Odgovarajuća dijagnoza i liječenje bolesti mogući su pod nadzorom savjesnog liječnika. Bilo koji lijekovi imaju kontraindikacije. Potrebna je konzultacija

Addisonova bolest je rijetka endokrina patologija. Temelj njegovog razvoja je uništavanje (uništavanje) tkiva vanjskog (kortikalnog) sloja nadbubrežnih žlijezda. Takva razaranja mogu biti potaknuta raznim faktorima. Mogu biti štetne bakterije (npr. Mikobakterije), gljivice (candida, cryptococcus), virusi (citomegalovirus, herpes, itd.), Genetski, imunološki, mikrocirkulatorni (narušavanje opskrbe krvlju nadbubrežne kore) poremećaji (DIC, antifosfolipidni sindrom).

Oštećenje kore nadbubrežne žlijezde dovodi do smanjenog izlučivanja steroidnih hormona, prije svega aldosterona i kortizola, koji reguliraju izmjenu vode, soli, proteina, ugljikohidrata i lipida u tijelu. Oni su također uključeni u provedbu stresnih reakcija, utječu na krvni tlak, ukupni volumen cirkulirajuće krvi.

Kod Addisonove bolesti mogu se pojaviti različiti simptomi, kao što su umor, opća slabost, vrtoglavica, smanjena radna sposobnost, glavobolja, žeđ, žudnja za slanom hranom, slabost mišića, mijalgija (bol u mišićima), grčevi u mišićima, bolovi u trbuhu, mučnina, povraćanje, menstrualni poremećaji, nizak krvni tlak, hiperpigmentacija (potamnjenje kože), vitiligo, tahikardija (ubrzan rad srca), bol u području srca, itd.

Struktura i funkcija nadbubrežnih žlijezda

Nadbubrežne žlijezde su parne endokrine žlijezde. Svaka nadbubrežna žlijezda (desna ili lijeva) nalazi se na gornjoj srednjoj (gornjoj unutarnjoj lateralnoj) površini gornjeg kraja (pola) odgovarajućeg bubrega (desno ili lijevo). Obje nadbubrežne žlijezde imaju približno istu masu (oko 7-20 g svaka). Kod djece, nadbubrežne žlijezde teže nešto manje (6 g). Ove žlijezde nalaze se u retroperitonealnom masnom tkivu na razini XI-XII prsnih kralježaka. Retroperitonealna vlakna nalaze se u retroperitonealnom prostoru - područje lokalizirano iza stražnjeg listića parijetalne (parijetalne) peritoneuma koji oblaže stražnji zid abdominalne šupljine. Retroperitonealni prostor proteže se od dijafragme (respiratorni mišić koji dijeli prsni koš i trbušnu šupljinu) do male zdjelice (anatomska regija neposredno ispod trbušne šupljine). Osim nadbubrežnih žlijezda, sadrži bubrege, gušteraču, aortu, donju šuplju venu i druge organe.

Lijeva nadbubrežna žlijezda ima polu-lunarni oblik, a desni - trokutasti. U svakom od njih izdvajaju prednju, stražnju i renalnu površinu. Na poleđini njezine površine nalaze se nadbubrežne žlijezde uz dijafragmu. Njihova bubrežna (donja) površina je u dodiru s gornjim polom odgovarajućeg bubrega. Desna nadbubrežna žlijezda u retroperitonealnom prostoru nalazi se odmah iznad lijeve. Sprijeda se spaja s donjom šupljinom vene, jetrom i peritoneumom. Lijeva nadbubrežna žlijezda ispred je u dodiru s gušteračom, kardijom želuca i slezenom. Na anteromedijalnoj (prednjoj unutarnjoj bočnoj) površini svake nadbubrežne žlijezde nalaze se takozvana vrata (hilum) kroz koja iz njih izlaze središnje vene (iz nadbubrežnih žlijezda) (u daljnjem tekstu nazvane nadbubrežne žile).

Iz svake nadbubrežne žlijezde dolazi jedna središnja vena. Lijeva nadbubrežna vena zatim teče u lijevu bubrežnu venu. Venska krv iz desne nadbubrežne žlijezde odmah se prenosi kroz desnu nadbubrežnu venu u donju venu. U nadbubrežnim vratima moguće je detektirati limfne žile kroz koje limfna tekućina ulazi u lumbalne limfne čvorove (nodi lymphatici lumbales) koji se nalaze oko abdominalne aorte i donje šuplje vene.

Arterijska krv ulazi u nadbubrežne žlijezde kroz grane gornje, srednje i donje nadbubrežne arterije (a. Suprarenalis superior, a. Suprarenalis media, a. Suprarenalis inferior). Nadređena arterija nadbubrežne žlijezde je nastavak donje dijafragmatske arterije. Srednja adrenalna arterija udaljava se od abdominalne aorte. Donja nadbubrežna arterija služi kao grana bubrežne arterije. Sve tri nadbubrežne arterije ispod kapsule vezivnog tkiva koje pokriva svaku nadbubrežnu žlijezdu tvore gustu arterijsku mrežu. Male žile (oko 20-30) koje prodiru u debljinu nadbubrežne žlijezde kroz svoje prednje i stražnje površine odlaze iz ove mreže. Tako arterijska krv teče u nadbubrežne žlijezde kroz brojne žile, dok se venska krv uklanja iz tih endokrinih žlijezda samo kroz jednu posudu - središnju (adrenalnu) venu.

Inervacija nadbubrežnih žlijezda provodi se kroz grane koje se protežu od solarnih, bubrežnih i nadbubrežnih pleksusa, kao i grane dijafragme i vagusnih živaca.

Medijalni korteks kapsule vezivnog tkiva sadrži kortikalnu tvar (vanjski sloj) nadbubrežne žlijezde, koja čini oko 90% cijelog parenhima (tkiva) ovog organa. Preostalih 10% u nadbubrežnoj žlijezdi zauzima njegova medula (unutarnji sloj nadbubrežne žlijezde), koja se nalazi ispod korteksa, izravno, u samim dubinama žlijezde. Korteks i medula imaju različitu strukturu, funkciju i embrionalno podrijetlo. Kortikalna supstanca (kora nadbubrežne žlijezde) predstavljena je labavim vezivnim i žljezdanim tkivom. Taj sloj na anatomskim dijelovima ima žućkasto-smeđu boju.

Vanjski sloj svake nadbubrežne žlijezde obično se dijeli na tri zone - glomerularne, snopove i mrežaste. Zona glomerula je najudaljeniji sloj kortikalne supstance i lokalizirana je izravno ispod nadbubrežne kapsule. Retikularna zona je omeđena medulom nadbubrežne žlijezde. Zupčasta zona zauzima srednju poziciju između glomerularne i mreže. Mineralokortikoidi (aldosteron, deoksikortikosteron, kortikosteron) nastaju u zoni glomerula, glukokortikosteroidi (kortizol i kortizon) u zoni snopa, androgeni u retikularnom. Nadbubrežna medula je smeđe-crvena i nije podijeljena u nijednu zonu. U ovom području sintetiziraju se kateholamini u nadbubrežnim žlijezdama (adrenalin i norepinefrin).

Nadbubrežne žlijezde su vitalni organi i obavljaju različite funkcije kroz proizvodnju niza hormona sa specifičnim svojstvima. Kao što je gore spomenuto, minerokortikoid (aldosteron, deoksikortikosteron, kortikosteron), glukokortikosteroidi (kortizol i kortizon), androgeni i kateholamini (adrenalin i noradrenalin) proizvode se u tim endokrinim žlijezdama. Za ljude je bitno izlučivanje nadbubrežnog aldosterona i kortizola. Aldosteron je jedini mineralokortikoid koji izlučuje nadbubrežne žlijezde u krv. Ovaj steroidni hormon pridonosi zadržavanju natrija, klorida i vode u tijelu i izlučivanju kalija zajedno s urinom. Pomaže povećati sustavni krvni tlak, ukupnu cirkulirajuću krv, utječe na njegovo kiselo-bazno stanje i osmolarnost. Aldosteron regulira pravilno funkcioniranje znoja i gastrointestinalnih žlijezda.

Kortizol, kao i aldosteron, također pripada steroidnim hormonima. Ima svestran učinak na metabolizam (metabolizam) u organima i tkivima tijela. Kortizol potiče stvaranje velikih količina glukoze i glikogena u jetri i inhibira (blokira) njihovo korištenje u perifernim tkivima. To pridonosi razvoju hiperglikemije (povećanje razine glukoze u krvi). U masnom, limfoidnom, koštanom i mišićnom tkivu ovaj hormon stimulira razgradnju proteina. U jetri, naprotiv, aktivira sintezu novih proteina. Kortizol regulira metabolizam masti. Konkretno, doprinosi razgradnji masti u nekim tkivima (na primjer, masti) i lipogenezi (stvaranje novih masti) u drugima (tijelo, lice). Ovaj glukokortikoid je glavni hormon stresa koji pomaže tijelu da se prilagodi učincima različitih čimbenika stresa (infekcije, fizičko prenaprezanje, mentalna ili mehanička trauma, operacija, itd.).

Androgene proizvode stanice retikularne zone nadbubrežne kore. Njihovi glavni predstavnici su dehidroepiandrosteron, etiokolanolon, androstendiol i androstendion.

Testosteron i adrenalni estrogeni se praktički ne proizvode. Androgeni, koji se proizvode u velikim količinama u nadbubrežnim žlijezdama, imaju znatno manji učinak na tjelesna tkiva nego osnovni spolni hormoni. Na primjer, testosteron u svojoj aktivnosti premašuje učinak androstendiona 10 puta. Androgeni su odgovorni za razvoj sekundarnih spolnih karakteristika, kao što su promjene u glasu, rast dlačica, razvoj genitalnih organa itd., Reguliranje metabolizma, povećanje libida, odnosno seksualne želje.

Katekolamini (adrenalin i norepinefrin), koji se formiraju u meduli nadbubrežne žlijezde, odgovorni su za adaptaciju organizma na akutne stresne učinke iz okoline. Ovi hormoni povećavaju broj otkucaja srca, reguliraju krvni tlak. Oni također sudjeluju u metabolizmu tkiva (metabolizma) tako što inhibiraju oslobađanje inzulina (hormon koji normalizira razinu glukoze u krvi) iz gušterače, aktivira lipolizu (rezanje masti) u masnom tkivu i razgradnju glikogena u jetri.

Uzroci Addisonove bolesti

Addisonova bolest je endokrina bolest koja je posljedica uništenja tkiva nadbubrežne kore pod utjecajem određenih štetnih čimbenika. U drugoj, ova bolest se također naziva primarni hipokorticizam (ili primarna adrenalna insuficijencija). Ta je patologija vrlo rijetka bolest i prema statistikama nalazi se samo u 50 do 100 novih slučajeva na milijun odraslih osoba godišnje. Primarni hipokortikoidizam javlja se mnogo češće nego sekundarno.

Sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde je zasebna endokrina bolest i ne primjenjuje se na Addisonovu bolest, jer se javlja kao posljedica kršenja sekrecije hipofize adrenokortikotropnog hormona (ACTH), koja služi kao prirodni stimulator funkcioniranja nadbubrežne kore. Ovaj hormon kontrolira proizvodnju i izlučivanje hormona (uglavnom glukokortikosteroida i androgena) nadbubrežne kore. U uvjetima nedostatka ACTH, snopovi (srednji) i retikularni (unutarnji) zoni nadbubrežne kore podliježu postupnoj atrofiji, što dovodi do insuficijencije nadbubrežne žlijezde, ali već sekundarne (budući da uzrok bolesti nije u samim nadbubrežnim žlijezdama).

U Addisonovoj bolesti, sve tri zone korteksa (kortikalne supstance) nadbubrežne žlijezde - glomerularne, snopne i retikularne - su zahvaćene odjednom, stoga se vjeruje da je primarni hipokorticizam klinički ozbiljniji od sekundarnog. Također treba napomenuti da su svi simptomi koje pacijent ima u Addisonovoj bolesti povezani samo s razaranjem kore nadbubrežne žlijezde, a ne njihovom medulom, čije moguće uništenje (ovisno o uzroku primarnog hipokortizma) nema nikakvu ulogu u mehanizmu razvoja. ove patologije. Kao što je gore spomenuto, Addisonova bolest nastaje djelovanjem određenih štetnih čimbenika na korteks nadbubrežne žlijezde. Mogu biti razni mikroorganizmi (bakterije, gljivice, virusi), autoimuni procesi, neoplazme (tumor ili metastatsko oštećenje nadbubrežnih žlijezda), genetski poremećaji (na primjer, adrenoleukodistrofija), smanjena opskrba krvlju nadbubrežne kore (DIC, antifosfolipidni sindrom).

Najčešći uzroci Addisonove bolesti su:

  • autoimuna oštećenja tkiva nadbubrežne kore;
  • tuberkuloze;
  • adrenalektomije;
  • metastatska lezija kore nadbubrežne žlijezde;
  • gljivične infekcije;
  • HIV infekcija;
  • Adrenoleukodistrofija;
  • antifosfolipidni sindrom;
  • DIC sindrom;
  • Waterhouse-Frideriksenov sindrom.

Autoimuno oštećenje tkiva nadbubrežne kore

U velikoj većini svih novih slučajeva (80-90%), Addisonova bolest je rezultat autoimunog uništenja kore nadbubrežne žlijezde. Takvo razaranje nastaje zbog narušavanja normalnog razvoja imunološkog sustava. Stanice imunološkog sustava (limfociti) kod takvih pacijenata, kada dođu u kontakt s nadbubrežnim tkivom (kroz krv), počinju ga percipirati kao strane. Zbog toga se aktiviraju i iniciraju uništavanje kore nadbubrežne žlijezde. Važnu ulogu u procesu autoimunog uništenja igraju autoantitijela koja izlučuju limfocite u krv.

Autoantitijela su antitijela (proteini, zaštitne molekule) usmjerena protiv vlastitih tkiva (u ovom slučaju protiv tkiva nadbubrežne kore), koja se specifično vežu za različite strukture na stanicama kore nadbubrežne žlijezde i time uzrokuju njihovu smrt. Glavne vrste autoantitijela, opaženo u krvi pacijenata sa autoimunim Addison-ova bolest, antitijela enzima nadbubrežna steroidogenezu (postupak stvaranja steroidnih hormona) - 21-hidroksilaze (P450c21), 17a-hidroksilaza (P450c17), enzima cijepanje bočnog lanca (P450scc).

tuberkuloza

adrenalektomije

Metastatska lezija kore nadbubrežne žlijezde

Gljivične infekcije

HIV infekcija

Adrenoleukodistrofija

Adrenoleukodistrofija (ALD) je nasljedna bolest koja se javlja kao posljedica delecije (delecije) određenog područja na dugom kraku X kromosoma. ALD gen, koji kodira strukturu enzima lignoceroil-CoA sintetaze, koji je uključen u oksidaciju dugolančanih masnih kiselina (DLC) u stanicama središnjeg živčanog sustava, nadbubrežnih žlijezda i drugih tkiva, nalazi se u ovom području. Kada se adrenoleukodistrofija, ovaj enzim ne proizvodi, kao rezultat toga, velika količina masti se nakuplja u živčanom tkivu iu korteksu nadbubrežne žlijezde (GHD uz estere kolesterola), što postupno dovodi do njihove degeneracije i smrti. Ova se patologija najčešće javlja kod muškaraca (adrenoleukodistrofija je X-vezana recesivna bolest).

Postoje različite kliničke varijante tijeka adrenoleukodistrofije i ne uvijek u ovoj bolesti može ozbiljno utjecati na tkivo nadbubrežne kore. Na primjer, u nekih od tih bolesnika prevladavaju neurološki simptomi (juvenilni adrenoleukodistrofija), dok simptomi Addisonove bolesti mogu biti odsutni duže vrijeme (osobito na početku bolesti).

Osim nadbubrežnih žlijezda i središnjeg živčanog sustava, adrenalna leukodistrofija često razvija primarni muški hipogonadizam (neuspjeh testisa) koji može utjecati na reproduktivnu sposobnost muškaraca. Adrenoleukodistrofija je treći vodeći uzrok Addisonove bolesti (nakon autoimunog uništenja kore nadbubrežne žlijezde i nadbubrežne tuberkuloze). Prateći neurološki simptomi koji se javljaju u ALD-u čine prognozu Addisonove bolesti manje povoljnom u usporedbi s drugim uzrocima primarnog hipokorticizma.

Antifosfolipidni sindrom

Antifosfolipidni sindrom (APS) je patološko stanje karakterizirano kršenjem zgrušavanja krvi i pojavom krvnih ugrušaka u različitim krvnim žilama. Uzrok APS-a su antitijela (proteini, zaštitne molekule) na fosfolipide staničnih membrana trombocita, endoteliokti (stanice koje oblažu unutarnju površinu krvnih žila). Vjeruje se da je pojava takvih antitijela u krvi bolesnika povezana s oštećenjem funkcioniranja imunološkog sustava.

Antifosfolipidna antitijela imaju izravan štetan učinak na endotel (unutarnji zid) krvnih žila, inhibiraju proizvodnju posebnih proteina endoteliocitima (prostaciklin, trombomodulin, antitrombin III), koji imaju antikoagulantna (antikoagulantna) svojstva, zbog čega (antitijela) potiču razvoj tromboze. U antifosfolipidnom sindromu, u vrlo rijetkim slučajevima, može doći do bilateralne tromboze nadbubrežne žile, koja može uzrokovati oštećenje tkiva nadbubrežne kore (zbog smanjenog venskog odljeva iz tkiva nadbubrežne žlijezde) i razvoja Addisonove bolesti.

DIC sindrom

Tkiva kore nadbubrežne žlijezde često su pod utjecajem diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC), koja je jedna od patologija hemostatskog sustava (sustav koji kontrolira tekuće stanje krvi i zaustavlja krvarenje). U ranim stadijima DIC-a u različitim tkivima i organima formiraju se brojni mali trombi (hiperkoagulabilna krv), koja je naknadno (u kasnijim fazama ovog sindroma) komplicirana koagulopatijom (tj. Iscrpljenjem koagulacijskog sustava), praćena teškim poremećajem zgrušavanja krvi i razvojem hemoragijskog sindroma (spontano, teško zaustavljanje krvarenja u različitim organima i tkivima).

Uzroci DIC-a mogu biti različita stanja, kao što su teške mehaničke ozljede, hemolitička anemija (smanjenje broja crvenih krvnih stanica u pozadini njihovog pretjeranog uništenja), leukemija, tumori, sistemske bakterijske, virusne, gljivične infekcije, autoimune bolesti, smrt fetusa, preuranjeno abrupcija posteljice, nespojiva transfuzija krvi, itd. U DIC sindromu, brojni mali krvni ugrušci mogu se naći u žilama kore nadbubrežne žlijezde, koji služe kao neposredni Noe poremećaji mikrocirkulacije, bolesti krvotoka, uništavanje stanica, glomerularnih grede i mreža zona i razvoja primarne adrenalne insuficijencije (Addisonova bolest).

Waterhouse-Frideriksenov sindrom

Waterhouse-Frideriksenov sindrom je patologija koja je posljedica akutnog hemoragijskog infarkta oba nadbubrežna žlijezda (to jest, masivnog krvarenja u nadbubrežno tkivo) i obično se javlja kod sepse (teška, sustavna, upalna stanja uzrokovana širenjem infekcije u cijelom tijelu iz primarnog fokusa). Kada sepsa često razvija DIC, koji, u stvari, služi kao izravan uzrok krvarenja unutar nadbubrežne žlijezde. S takvim unutarnjim krvarenjem, nadbubrežno tkivo se brzo puni krvlju. Protok krvi u njima dramatično usporava, venska krv se ne uklanja iz nadbubrežnih žlijezda, a nova arterijska krv ne teče u dovoljnim količinama. Zbog toga stanice nadbubrežne kore brzo umiru. Razvija se nadbubrežna insuficijencija. Brzi preljev nadbubrežnih žlijezda u Waterhouse-Friederiksenovom sindromu izaziva ne samo poremećaj krvarenja (uzrokovan DIC-om), nego i obilježja dotoka krvi nadbubrežnih žlijezda.
Najčešće se sindrom Waterhouse-Frideriksen javlja u sepsi, koja se razvija na pozadini meningokokne infekcije.

Patogeneza Addisonove bolesti

Patogeneza (razvojni mehanizam) Addisonove bolesti posljedica je nedostatka aldosterona, kortizola i viška izlučivanja melanocit-stimulirajućeg hormona u tijelu. Aldosteron je važan hormon koji regulira razinu natrija i vode u tijelu, količinu kalija i stanje hemodinamike. Djeluje na bubrege i uzrokuje zadržavanje natrija i vode u tijelu (u zamjenu za kalij), što, stoga, sprječava njihovo brzo uklanjanje iz tijela. Kod nedostatka aldosterona, bubrezi brzo počinju izlučivati ​​natrij i vodu urinom, što dovodi do brze dehidracije tijela, narušene ravnoteže vode i elektrolita u tijelu, krvnih ugrušaka, sporije cirkulacije krvi i dotoka krvi u periferna tkiva. U pozadini ovih promjena, kardiovaskularni sustav je najteže pogođen (povećava se broj otkucaja srca, povećava se srčana bol, smanjuje krvni tlak itd.), Gastrointestinalni trakt (pojavljuju se bolovi u trbuhu, mučnina, konstipacija, povraćanje itd.) živčani sustav (nesvjestica, grčevi, mentalni poremećaji, glavobolja, itd.). Kršenje izlučivanja kalija iz tijela tijekom primarnog hipokortizma pridonosi njegovoj akumulaciji u krvi i razvoju takozvane hiperkalemije koja štetno djeluje na rad srca i skeletnih mišića.

Nedostatak kortizola u tijelu čini ga vrlo osjetljivim na čimbenike stresa (na primjer, infekcije, fizički prenaponi, mehaničke ozljede, itd.), Pod čijim djelovanjem dolazi do dekompenzacije Addisonove bolesti.

Kortizol je jedan od hormona koji reguliraju metabolizam ugljikohidrata u tijelu. Potiče stvaranje glukoze iz drugih kemikalija (glukoneogeneza), glikolize (razgradnja glikogena). Osim toga, kortizol ima sličan učinak na bubrege s aldosteronom (to jest, doprinosi zadržavanju vode i natrija u tijelu i uklanjanju kalija). Ovaj hormon također utječe na metabolizam bjelančevina i masti, povećavajući razgradnju proteina i nakupljanje masti u perifernim tkivima. Kortizol dobro reagira s hormonima štitnjače i kateholaminima, tj. Hormonima adrenalne medule. Nedostatak kortizola u Addisonovoj bolesti dovodi do smanjenja ugljikohidrata, proteina, metabolizma masti i smanjenja ukupne otpornosti, odnosno otpornosti organizma na stres.

U Addisonovoj bolesti, hiperpigmentacija kože je često opažena kod pacijenata (povećano taloženje melanina u kožu). Uzrokuje je višak melanocit-stimulirajućeg hormona u krvi, koji stimulira melanocite (pigmentne stanice) kože da proizvode melanin. Takav višak nastaje zbog činjenice da se tijekom primarnog hipokortizma u hipofizi žlijezda povećava koncentracija zajedničkog za melanocit-stimulirajuće i adrenokortikotropne hormone prekursora, proopiomelanokortina. Proopiomelanocortin nema hormonska svojstva. Prema kemijskoj strukturi, to je velika molekula proteina, koja se, kada se cijepa (određenim enzimima), dijeli na nekoliko peptidnih hormona (adrenokortikotropni, melanocitostimulirajući, beta-lipotropni hormoni, itd.). Povećana razina melanocit-stimulirajućeg hormona u krvi postupno uzrokuje tamnjenje kože, pa se Addisonova bolest naziva i brončanom bolešću.

Simptomi i znakovi Addisonove bolesti

Pacijenti s Addisonovom bolešću prilikom posjeta liječniku najčešće se žale na svoju opću slabost, povećani umor, kronični umor, povratnu glavobolju, vrtoglavicu, nesvjesticu. Oni često doživljavaju anksioznost, tjeskobu, povećani unutarnji stres. Kod nekih bolesnika mogu se otkriti neurološki i mentalni poremećaji (poremećaj pamćenja, smanjena motivacija, negativizam, gubitak interesa za aktualne događaje, povećana razdražljivost, depresija, depresija, osiromašenje mišljenja itd.). Svi ovi simptomi su uzrokovani poremećajima u svim vrstama metabolizma (ugljikohidrati, proteini, lipidi, voda i elektroliti) u mozgu.

U bolesnika s primarnim hipokorticizmom pacijenti imaju progresivni gubitak težine. To je zbog stalnog gubitka tjelesnih tekućina, prisutnosti anoreksije (nedostatka apetita) i istinskog smanjenja količine mišićne mase. Često imaju mišićnu slabost, mijalgiju (bol u mišićima), grčeve u mišićima, tremor (nehotično drhtanje prstiju), oslabljenu osjetljivost udova. Mišićni simptomi mogu se objasniti poremećajima ravnoteže vode i elektrolita (osobito povećanim sadržajem kalija i kalcija u krvi), koji se obično opažaju kod takvih pacijenata.

Razni gastrointestinalni (gastrointestinalni) simptomi u obliku mučnine, povraćanja, konstipacije (ponekad proljeva) i difuznih (uobičajenih) bolova u trbuhu vrlo su česti u Addisonovoj bolesti. Pacijenti se stalno osjećaju privučeni slanom hranom. Osim toga, stalno su zabrinuti zbog žeđi, pa često piju vodu. Često su takvi pacijenti dugo promatrani od strane gastroenterologa zbog činjenice da detektiraju različite bolesti probavnog sustava (npr. Čir na želucu, čir na dvanaesniku, spastički kolitis, gastritis), a adrenalna insuficijencija ostaje dugo neotkrivena. Gastrointestinalni simptomi u Addisonovoj bolesti imaju tendenciju korelacije sa stupnjem anoreksije (nedostatak apetita) i gubitkom težine.

Jedan od glavnih znakova Addisonove bolesti je hipotenzija (nizak krvni tlak). Kod većine bolesnika sistolički krvni tlak kreće se od 110 do 90 mm Hg, a dijastolički krvni tlak može pasti ispod 70 mm Hg. U početnim stadijima bolesti, hipotenzija može imati samo ortostatski karakter (to jest, krvni tlak će pasti kada se položaj tijela promijeni iz vodoravnog u okomito). U budućnosti, hipotenzija počinje da se javlja kada učinci na tijelo gotovo svakog faktora stresa za osobu. Osim niskog krvnog tlaka, može doći i do tahikardije (ubrzani otkucaji srca), bolova u području srca, kratkog daha. Ponekad krvni tlak može ostati unutar normalnog raspona, u rijetkim slučajevima može biti povišen (osobito u bolesnika s hipertenzijom). Kod žena koje pate od Addisonove bolesti, menstrualni ciklus ponekad je poremećen. Mjesečni ili potpuno nestaju (to jest, dolazi do amenoreje) ili postaju nepravilni. To često ozbiljno utječe na njihovu reproduktivnu funkciju i dovodi do različitih problema povezanih s trudnoćom. Kod muškaraca s ovom bolešću pojavljuje se impotencija (kršenje erekcije penisa).

Hiperpigmentacija u Addisonovoj bolesti

Hiperpigmentacija (zatamnjenje kože) u Addisonovoj bolesti je jedan od najvažnijih simptoma karakterističnih za ovu patologiju. Obično postoji jasna korelacija (ovisnost) između propisivanja adrenalne insuficijencije u bolesnika, njegove ozbiljnosti i intenziteta boje kože i sluznice, budući da se taj simptom javlja kod pacijenata jedan od prvih. U većini slučajeva, prvi otvoreni dijelovi tijela počinju potamniti, koji su stalno u kontaktu sa sunčevom svjetlošću. Najčešće su to koža ruku, lica i vrata. Osim toga, dolazi do porasta pigmentacije (taloženja melanina) u području onih dijelova tijela koji normalno imaju prilično intenzivnu tamnu boju. Riječ je o koži skrotuma, bradavicama, perianalnoj zoni (koža oko anusa). Tada koža počinje potamniti nabore na dlanovima (dlanovima), kao i ona područja oko kojih se naborima odjeće stalno trlja (to se vidi u području ovratnika, pojasa, koljena, itd.).

U nekim slučajevima sluznica zubnog mesa, usana, obraza, mekog i tvrdog nepca može potamniti kod nekih pacijenata. U kasnijim fazama dolazi do difuzne hiperpigmentacije kože koja može imati različitu težinu. Koža može postati zadimljena, brončana, smeđa nijansa. Ako je Addisonova bolest uzrokovana autoimunim razaranjem kore nadbubrežne žlijezde, neuobičajeno je da pacijenti razviju vitiligo (pigmentaciju, bijele točke) na pozadini pigmentacije na koži. Vitiligo se može pojaviti gotovo bilo gdje na tijelu i ima različite veličine i obrise. Lako ga je otkriti, jer je koža takvih pacijenata mnogo tamnija od samih mrlja, što stvara jasan kontrast između njih. Vrlo rijetko, u Addisonovoj bolesti, hiperpigmentacija kože može biti odsutna ili minimalno izražena (neprimjetna), a takvo stanje naziva se "bijeli adisonizam". Zbog toga, odsustvo potamnjenja kože još uvijek nije dokaz da ovaj bolesnik nema adrenalinsku insuficijenciju.

Dijagnoza Addisonove bolesti

Dijagnosticiranje Addisonove bolesti trenutno nije težak zadatak. Dijagnoza ove patologije je napravljena na temelju kliničkog (povijest uzimanja, vanjskog pregleda), laboratorijskih i radioloških metoda istraživanja. U prvom stadiju dijagnoze važno je da liječnik shvati jesu li simptomi (npr. Hiperpigmentacija kože, nizak krvni tlak, opća slabost, bol u trbuhu, mučnina, povraćanje, menstrualni poremećaji, itd.) Zapravo otkriveni (kliničkim pregledima). u bolesnika koji je primijenio na njega, znakove primarne adrenalne insuficijencije. Da bi to potvrdio, on mu je dodijelio neke laboratorijske testove (kompletna krvna slika i biokemijski test krvi, analiza urina). Ove studije trebale bi otkriti prisutnost smanjene razine hormona nadbubrežnih žlijezda (aldosterona, kortizola), povišenih koncentracija adrenokortikotropnog hormona (ACTH), renina, kao i pogoršanog stanja vode i elektrolita u krvi, metabolizma ugljikohidrata i određenih poremećaja u staničnom stanju. sastav krvi.

Osim toga, pored laboratorijskih testova, propisani su i kratkotrajni i dugoročni dijagnostički testovi koji potvrđuju primarni hipokorticizam. Ti uzorci su stimulacija. Pacijentu se daje intramuskularno ili intravenozno umjetno sintetizirani adrenokortikotropni hormon (ACTH), koji se proizvodi pod komercijalnim nazivom synacthen, synacthen depot ili cink-corticotropin. Normalno, kada se proguta, ovi lijekovi trebaju stimulirati korteks nadbubrežne žlijezde, zbog čega će njegova tkiva početi intenzivno oslobađati hormone (kortizol), čija se koncentracija određuje u krvi 30 i 60 minuta nakon primjene lijeka. Ako pacijent ima Addisonovu bolest, nadbubrežne žlijezde neće moći adekvatno reagirati na stimulaciju sinakteinom (ili depotinakantinom ili cink-kortikotropinom), zbog čega će nivo adrenalnih hormona u krvnoj plazmi ostati nepromijenjen.

Nakon potvrde prisutnosti Addisonove bolesti kod pacijenta, važno je da liječnik utvrdi svoju etiologiju. Budući da je u velikoj većini slučajeva (80–90%) uzrok ove endokrine bolesti autoimuno oštećenje tkiva nadbubrežne kore, pacijent mora dati krv za imunološku studiju. Uz to će biti moguće za otkrivanje protutijela enzimima nadbubrežne steroidogenezu (proces stvaranje steroidnih hormona) - 21-hidroksilaze (P450c21), 17a-hidroksilaze (P450c17), enzima cijepanje bočnog lanca (P450scc), koji su markeri (indikatori) iz primarnog autoimune hypocorticoidism. Ako se takva antitijela ne otkriju, sljedeći dijagnostički test koji se daje je biokemijski test krvi za sadržaj masnih kiselina dugog lanca (DLC).

Detekcija DLC-a važan je dijagnostički znak adrenoleukodistrofije, koja je treći vodeći uzrok Addisonove bolesti. U slučaju negativnog rezultata, pacijentu se obično propisuju radijacijski testovi (kompjutorska tomografija, magnetska rezonancija) koji su potrebni za vizualizaciju strukture tkiva nadbubrežne kore. Ove studije, u pravilu, potvrđuju prisutnost raka ili tuberkuloznog fokusa u nadbubrežnim žlijezdama metastaza.

Teško je razmotriti dijagnostičke mjere za DIC, Waterhouse-Frideriksenov sindrom, antifosfolipidni sindrom, gljivične infekcije, HIV infekciju, budući da na izbor određene dijagnostičke metode utječu mnogi čimbenici. Sve ovisi o konkretnoj situaciji. Osim toga, sve ove patologije su vrlo rijetki uzroci Addisonove bolesti, a nije uvijek jednostavno posumnjati na prisutnost adrenalne insuficijencije u njima.