Poglavlje 3. RAZVOJ BUBREGA

Infekcija

3.1. ANOMALIJE KOLIČINE

Učestalost bubrežne ageneze je 1: 1000 novorođenčadi. U isto vrijeme, odsutni su organ i njegova noga, posude s ureterom. Bilateralna ageneza (arsenija), nespojiva sa životom, je 4-5 puta rjeđa. Taj se defekt, u pravilu, kombinira s malformacijama genitalnih organa, rektuma, anusa i leđne moždine (anomalije kombinirane s Duhamelom u "sindrom kaudalne regresije"). Jednosmjerna bubrežna ageneza je klinički asimptomatska dugo vremena, s jednim hipertrofiranim bubregom koji u potpunosti osigurava izlučivačku funkciju. Međutim, povećani stres na jedan bubreg pridonosi razvoju komplikacija kao što su pijelonefritis i urolitijaza. Bolest se dijagnosticira prema ultrazvuku, izlučnoj urografiji, CT i angiografiji. Konzervativno liječenje mane provodi se u slučaju dodavanja komplikacija.

Dodatni bubreg - rijetka anomalija. Svjetska literatura opisuje slučajeve tri ili četiri bubrega, potpuno izolirane jedna od druge. Pomoćni bubreg ima vlastite krvne žile, vlaknaste i masne kapsule, kao i ureter, koji ulazi u ureter glavnog bubrega ili otvara vlastita usta do mjehura. Oštećenje se obično dijagnosticira tijekom urološkog pregleda na razvoju različitih komplikacija (kao što su sekundarna hidronefroza, urolitijaza, stvaranje tumora i urinarna inkontinencija). Kod perzistentnog pielonefritisa, koji nije pogodan za liječenje, preporuča se uklanjanje oštećenog bubrega.

3.2. POSTAVKE ANOMALIJE

Najčešće se dijagnosticiraju abnormalnosti položaja bubrega. Kao razvojni pokret iz zdjelične šupljine u

lumbalna regija bubrega može zauzeti fiksni položaj u bilo kojoj fazi izrona. Štoviše, njegova rotacija uvijek ostaje nepotpuna, što služi kao kriterij za diferencijalnu dijagnozu distopije bubrega za nefroptozu. Distopija se javlja s učestalošću od 1: 800 novorođenčadi. Odlikuju se karlična, ilijačna, lumbalna, torakalna i križna distopija.

Patohistološka distopija je rijetka, ali je klinički značajan. Kod teške zdjelične distopije, bubreg se nalazi duboko: kod dječaka, između rektuma i mjehura, kod djevojčica, između rektuma i maternice. Gornji pol bubrega prekriven je peritoneumom, donji pol leži na zdjeličnoj dijafragmi. Možda fuzija distopijskih pupova. Bol je, u pravilu, prisutna kod svih pacijenata. Stalna ili povremena bol lokalizirana je u donjem dijelu trbuha. Kod adolescentica se bolni sindrom često podudara s razdobljem menstruacije. Kod polovice bolesnika tijek karlične distopije komplicira se sekundarnim hidronefrozom. Kao posljedica kompresije distopijskog bubrega žila donjih ekstremiteta moguće je pristupanje vazomotornih poremećaja. Kada se rektalni pregled bubrega otkrije kao tumorska formacija u karličnoj šupljini. Dijagnoza je potvrđena ultrazvukom i izlučnom urografijom. Liječenje je usmjereno na rehabilitaciju pijelonefritisa i obnovu odgovarajuće urodinamike. Neuobičajena topografija i vaskularizacija takvog abnormalnog organa čini operaciju zdjeličnog bubrega tehnički vrlo teškom, što smanjuje broj rekonstruktivnih operacija koje čuvaju organe.

U ilealnoj distopiji, bubreg se nalazi ispod ilijačnog grebena (slika 2). Bubreg uvijek ima spljošteni oblik, a perirenalna vlakna su odsutna. Renalne arterije koje se protežu od zajedničke ilijačne arterije, obično su višestruke. Klinički, defekt se manifestira sindromom abdominalne boli, uzrokovanom tlakom distopijskog bubrega na živčani pleksus i urodinamičkim poremećajima. Bol također može biti povezana s mehaničkim ili refleksnim motilitetom gastrointestinalnog trakta (GIT) i popraćena je mučninom, povraćanjem, podrigivanjem i sličnim simptomima. Najzastupljenije komplikacije uključuju sekundarni hidronefrozu i sekundarni kronični pielonefritis. Dijagnoza bolesti uključuje opće pretrage krvi i urina, posebne urološke pretrage, ultrazvuk i ex-

uretera. Liječenje se sastoji u rehabilitaciji pielonefritisa, operacije su pokazane bolesnicima s teškom hidronefrotskom transformacijom.

Sl. 2. distopija desnog bubrega (retrogradna pielografija)

Za lumbalnu distopiju, bubreg je obično nizak u lumbalnoj regiji. Karakteristično je da arterijske žile bubrega odstupaju od aorte ispod normale, otprilike na razini II-III lumbalnog kralješka. Bubreg se okreće oko uzdužne osi, a zdjelica je okrenuta nekoliko prema naprijed. U slučaju lumbalne distopije bubrega javlja se potreba za kirurškim liječenjem u slučaju spajanja komplikacija ili s popratnim abnormalnostima.

Torakalna distopija je anomalija u kojoj se bubreg nalazi u prsnoj šupljini iznad dijafragme (slika 3). Ovaj defekt, koji obično ne uzrokuje bolne osjećaje kod pacijenta, otkriven je rendgenskim pregledom. Izolacijska urografija neophodna za sve omogućuje izbjegavanje dijagnostičkih pogrešaka.

Sl. 3. Torakalna distopija lijevog bubrega (ekskretorna urografija)

bolesne s zaobljenim sjenama preko dijafragme. Za razliku od drugih tipova distopije u torakalnoj distopiji, duljina uretera je iznad norme, a bubrežne žile malo više odlaze. Ovaj nedostatak ne zahtijeva poseban tretman. Kirurško liječenje provodi se prema indikacijama.

Križa distopija je stanje u kojem su oba bubrega smještena na jednoj strani kralježnice, a donji ureter prelazi preko kralježnice i ulazi u mjehur na uobičajeno mjesto (sl. 4). Opskrba krvi bubrega ovim defektom vrlo je varijabilna. U pravilu, unakrsnu distopiju prati fuzija bubrega. Kliničke manifestacije anomalija nisu specifične. Dijagnoza se provodi prema izlučnoj urografiji, retrogradnoj pielografiji i renalnoj angiografiji. U slučaju spajanja hidronefroze ili urolitijaze, jedan od bubrega se podvrgava kirurškom liječenju.

Sl. 4. Poprečna distopija lijevog bubrega (ekskretorna urografija)

3.3. ANOMALIJE VELIČINE

Aplazija - odsutnost organa dok se čuva noga. Kvar se formira u ranom embrionalnom razdoblju prije nastanka nefrona. Klinički se defekt ne očituje. Bolest se dijagnosticira prema ultrazvuku, izlučnoj urografiji, CT-u, renalnoj angiografiji i retrogradnoj pielografiji. Nema potrebe za liječenjem.

Hipoplazija je kongenitalna redukcija bubrega povezana s poremećenim razvojem metanefrogenskog blastema kao posljedica nedovoljne opskrbe krvlju (Slika 5). Makroskopski, organ predstavlja bubreg u minijaturi, ali histološki pregled, u pravilu, otkriva povrede povezane s oligonefronijom ili displastičnim procesima u bubrežnom tkivu. Klinički, nedostatak se ne može manifestirati. Dijagnoza se postavlja prema ultrazvuku, izlučnoj urografiji, angiografiji, dopleru i nefroskintigrafiji. Poteškoće se javljaju u diferencijalnoj dijagnozi hipoplastičnog bubrega sa sekundarnim naboranim bubrezima. Kod hipoplazije, kalibar krvnih žila u bubrežnom korijenu i unutar bubrega ravnomjerno se smanjuje, dok u sekundarnom boru

Sl. 5. Hipoplazija lijevog bubrega (dijagnostička retropneumoperitoneum)

u normalnom kalibru bubrežnih krvnih žila, promjer intra-bubrežnih žila je naglo smanjen, nepravilno su locirani, njihov broj u korteksu također se smanjuje.

Definitivna dijagnostička vrijednost je izračunavanje šalica na izlučnom urogramu. Obično ih ima oko deset, a hipoplazija bubrega je manja od pet. Zbog male količine vezivnog tkiva u parenhimu, hipoplastični bubreg s ultrazvukom nema luster karakterističan za zgrčeni bubreg.

U studiji radioizotopa detektiran je normalan parenhimski transport lijeka. Unilateralna hipoplazija češće se manifestira simptomima sekundarnog pijelonefritisa, dok se bilateralna hiperplazija manifestira renalnom hipertenzijom. Operativno se liječenje koristi u slučajevima neuspješne antibakterijske i antihipertenzivne terapije. Operacija izbora u unilateralnom procesu - nefrektomija, ali kod otkrivanja nefrosklerotičnih promjena u kontralateralnom bubregu, kontraindicirana je. Kada vezikoureteralni refluks u hipoplastičnom bubregu pokazuje operaciju antirefluksa.

3.4. ANOMALIJE ODNOSA

Anomalije odnosa - različite varijante fuzije između oba bubrega. Ovisno o odnosu uzdužnih osi bubrega, uobičajeno je razlikovati deformacije bubrega u obliku slova S, L-oblika, I-oblika, galetoobraznog i potkovastog oblika.

Deformacije S-, L-, I oblika oblikuju se spajanjem gornjeg pola jednog bubrega s donjim polom drugog (Sl. 6). Učestalost ovih anomalija je 1: 5000 novorođenčadi. Ureteri u pravilu ulaze u mjehur na uobičajeno mjesto. Zbog topografskih obilježja, takve su abnormalnosti vjerojatnije da će pokazati bol u trbuhu. Najkarakterističnije komplikacije ovih nedostataka:

• Povrede urodinamike jednog od zdjelično-ureteralnih segmenata (LMS).

Sl. 6. deformacija bubrega u obliku slova S (ekskretorna urografija)

Dijagnoza se izvodi ultrazvukom, izlučnom urografijom i retrogradnom pijelografijom. Ponekad je indicirana renalna angiografija. Kirurško liječenje sastoji se od heinefrureterektomije prema indikacijama.

Bubreg poput galete javlja se s učestalošću od 1:26 000 novorođenčadi. Ova vrsta anomalije nastaje kao posljedica stapanja oba para polova bubrega ili njihovih srednjih površina prije početka rotacije. Nakon toga, uspon bubrega postaje nemoguć. Bubreg poput galete nalazi se u zdjelici. Ogrlica bubrega u uobičajenom smislu pojma jednostavno ne postoji, jer zdjelica i ureter leže ispred bubrežne mase, a žile ulaze u bubreg duž njegove stražnje površine. Svaka polovica bubrega ima svoj ureter. S takvom anomalijom, vjerojatnost dodavanja upalnih komplikacija je visoka; konzervativno liječenje.

Sl. 7. Refluks mokraćnog mjehura i uretera u bubreg potkove (mikro cistografija)

Kada potkove bubrega bubrega zajedno rastu polovi istog imena (u 90% slučajeva - dno). Defekt se javlja s učestalošću od 1: 400 dojenčadi. Potkovasti bubreg je često izvanmaterničan, a njegov se prevlak nalazi na razini IV ili V lumbalnog kralješka. Bubrežne arterije se obično udaljavaju od aorte, ali je razina njihovog iscjedka niža, što je izraženija renalna ektopija. Zbog niske pokretljivosti, potkovani bubreg je skloniji ozljedama. Karakteristično je da se ureteri s ovim defektom savijaju kroz parenhim, što dovodi do narušavanja urodinamike na razini LMS-a (Slika 7). Česte komplikacije:

• hidronefroza jedne polovice potkove bubrega;

Zdravi potkovani bubreg ponekad se manifestira bolnim osjećajima u trbuhu zbog kompresije drugih organa.

Povremeno se opaža i tzv. Cava-sindrom (kompresijski sindrom donje šuplje vene). Dijagnoza anomalije temelji se uglavnom na podacima dobivenim ultrazvukom i izlučnom urografijom. Najinformativnija izvedena angiografija. Konzervativno liječenje ima za cilj eliminaciju upalnog procesa. Indikacije za operaciju su izražena hidronefrotska transformacija i nefrokalculoza. Širokim rasprostranjenim uvođenjem litotripsije u dječju praksu potrebno je sve manje koristiti operacije za te indikacije.

3.5. ANOMALIJE STRUKTURE

Udvostručavanje bubrega također se naziva malformacijama zdjelice i uretera, odnosno abnormalnim razvojem pupoljka uretera. Ovo stanje znači prisutnost u bubregu dva segmenta koji imaju autonomnu opskrbu krvlju i vlastiti gornji urinarni trakt. To je uobičajena anomalija mokraćnog sustava u djece: njena učestalost doseže 1: 150 novorođenčadi (djevojčice su 2 puta češće pogođene dječacima). Pojava defekta povezana je s cijepanjem pupoljka uretera prije nego što preraste u metanefrogeni blastemu. Gornji dio dvostrukog bubrega drenira se gornjom skupinom čašica i čini oko trećinu cijelog bubrežnog parenhima, donji se dio isušuje srednjom i donjom skupinom čaša. Tu su potpuna i nepotpuna udvostručenja bubrega. za

nepotpuno udvostručavanje karakterizira udvostručenje gornjeg urinarnog trakta s jednim ustima uretera (sl. 8). Ušće dvostrukih uretera može biti lokalizirano na različitim razinama.

Sl. 8. Nepotpuno udvostručavanje desnog bubrega (ekskretorna urografija)

Klinički, ova anomalija se ne manifestira ako nije popraćena opstrukcijom u zdjelično-ureteričnom ili ureteralno-vezikularnom segmentu, vezikoureteralnim ili inter-urinarnim refluksom. Bolest se dijagnosticira prema ultrazvuku, izlučnoj urografiji, cistoskopiji i cistografiji. Nedostaci se tretiraju samo s razvojem komplikacija. Prema svjedočenju pacijenata, oni obavljaju hemi-diffretorektomiju ili nameću inter-materničnu anastomozu tijekom opstrukcije LMS-a i ureteralno-vezikularne artikulacije. S potpunim udvostručenjem mokraćnog mjehura na jednoj strani se nalaze dva usta uretera, jedan ispod drugog. Usta uretera gornjeg segmenta uvijek su niža i više medijska nego druga (Weigert-Meier-ov zakon). Osim sekundarnog pielonefritisa, tipične komplikacije ove patologije uključuju

refluksa. U većini slučajeva šalje se u ureter donjeg segmenta (to jest, u gornja usta). Liječenje bolesti sastoji se u rehabilitaciji pielonefritisa i izvedbi operacije protiv refluksa prema indikacijama.

Cistične abnormalnosti bubrega javljaju se s učestalošću od 1: 250 novorođenčadi. Postoji nekoliko vrsta takvih nedostataka. Policistička je nasljedna i uvijek bilateralna anomalija koja se javlja zbog nepravodobne i nepravilne povezanosti filtracijsko-reapsorpcijskog i urinarnog aparata bubrega (tubuli nefrona i sakupljačkih tubula), što rezultira zadržavanjem mokraće u proksimalnim dijelovima nefrona uz naknadno širenje slijepo završenih tubula i formiranje njih ciste. Bolest policističnih bubrega često se kombinira s policističnim drugim organima. Tijek bolesti ovisi o broju netaknutog parenhima bubrega. Uz povoljan tijek patologije, defekt je često asimptomatski. Kako se sekundarni pielonefritski proces razvija, arterijska hipertenzija i hematurija se spajaju, počinje se razvijati kronično zatajenje bubrega (CRF). Palpacija trbuha određena je oštro bolnim, povećanim, kvrgavim bubrezima. Kod skeniranja na ultrazvuku i na izlučivačkim urogramima otkrivene su povećane neravnomjerne sjene bubrega, kolektorski sustav je fragmentarno rastegnut zbog kompresije cistama, zdjelica je intra-renalna i premještena medijalno. Ponekad se vrše retrogradna pijelografija i angiografija kako bi se pojasnila dijagnoza; Radioizotopne dijagnostičke metode mogu kvantificirati područje funkcioniranja parenhima. Konzervativno liječenje usmjereno je na borbu protiv infekcija, ispravljanje anemije i hipertenzije, kao i na smanjenje zatajenja bubrega. Progresija kronične bolesti bubrega je nepovoljna.

Multicistoza je unilateralni defekt koji se formira zbog odsutnosti jezgre uretrenih pupoljaka, pri čemu se održava aparatura za filtriranje-reapsorpciju metanefrona. Do vremena rođenja djeteta, multicistični bubreg je lišen parenhima. Tipično, defekt se dijagnosticira ultrazvukom. Liječenje se sastoji od nefrektomije bubrega, koja se u cijelosti sastoji od cista i vlaknastog tkiva ("grozd grožđa"). Prema literarnim podacima moguće je spontano resorpcija multicističnih bubrega tijekom života organizma.

Solitarna cista bubrega u djetinjstvu je rijetka. Cist se razvija iz zametnih tubula koje su izgubile dodir

s urinarnim traktom, tako da se osamljena cista ne komunicira s zdjelicom. Zadržavanje urina u cisti dovodi do njegovog rasta, bolnog sindroma i perifokalne atrofije bubrežnog parenhima. Mala cista je asimptomatska. Moguće komplikacije: gnojna cista i malignost u stijenci ciste. Dijagnoza se postavlja prema fizikalnom pregledu, ultrazvuku i izlučnoj urografiji. Liječenje se sastoji od probijanja ciste (otvorene intraoperativne, laparoskopske ili perkutane) i njenog stvrdnjavanja davanjem alkoholnih otopina ili 3% otopine natrijevog tetradecil sulfata (trombovar ♠). Postoje multilokularne (višekomorne) ciste. U takvim slučajevima potrebno je kirurško liječenje: preporučiti piling ciste s izrezivanjem zidova, koagulacijom parenhimskih stijenki i tamponade šupljina s paranefrijom ili suhim proteinskim pripravcima (hemostatska spužva, tahokom b).

Spužvasti bubreg je rijetka kongenitalna anomalija, u čijoj se genezi još uvijek nalazi dosta nejasnoća, ali se vjeruje da je razvoj anomalije povezan s širenjem i formiranjem višestrukih malih cista iz kolektora. Klinički, spužvasti bubreg se može manifestirati kao proteinurija, eritrociturija ili leukociturija. Dijagnoza se utvrđuje prema rezultatima izlučne urografije (patognomonski simptom - "hrpa cvijeća" u području piramida). U nedostatku komplikacija liječenje se ne provodi.

Anomalije razvoja bubrega u djece

Bubrezi su vitalni organ koji filtrira krv i iz nje uklanja opasne i nepotrebne tvari. Bubrezi su smješteni u trbušnoj šupljini, gdje se vrlo blizu nalaze mnogi organi i sustavi djetetovog tijela. Bilo koje prirođene anomalije strukture bubrega štetno utječu na funkcioniranje mnogih unutarnjih organa.

Najčešći kongenitalni defekti u strukturi i funkcioniranju bubrega kod djece su sljedeći:

• Jedan zdravi bubreg;
• Anomalije mjesta bubrega;
• Anomalije strukture bubrega;
• Kongenitalna hidronefroza.

Anomalije položaja bubrega u djece:

U ranim fazama trudnoće, bubrezi fetusa su vrlo niski. Kako buduća beba raste, oni postupno prelaze u lumbalno područje i okreću 90 this (taj se proces naziva rotacija bubrega).

Nenormalan položaj bubrega u djece u medicini naziva se distopija. Jedini razlog za ovaj fenomen je kršenje procesa embrionalne rotacije bubrega. To jest, taj se proces ne zaustavlja u završnoj fazi, već na jednom od srednjih.

Vrste distopije u djece

Ovisno o razini na kojoj se rotacija bubrega zaustavlja u fetusu, postoji nekoliko vrsta distopije:

• zdjelice;
• Iliac;
• Lumbalna.

Tu je i takva stvar kao lutalica bubrega, ali je karakterističan za starije ljude i ne odnosi se na abnormalnosti u mjestu bubrega.

Ponekad se dogodi da je tijekom rotacije jedan od bubrega snažno pomaknut u suprotnu ravninu. Kao rezultat toga, oni su spojeni zajedno u obliku različitih konfiguracija. Najčešće opcije su sljedeće:

• Bubreg s potkoljenicom. U ovom slučaju bubrezi djeteta rastu zajedno u donjem dijelu i nalikuju potkovici;
• Prekrižite bubreg. Donji dio pravilno smještenog bubrega raste zajedno s gornjim dijelom abnormalno lociranog;
• Istiskivanje bubrega u prsima. To je izuzetno ozbiljan oblik bolesti, koji nije uvijek kompatibilan sa životom djeteta.

Posljedice distopije za fetus

Abnormalno lociran bubreg snažno stisne susjedne živčane završetke, istiskuje normalno smještene unutarnje organe. Kao rezultat toga, proces njihovog rasta i razvoja je značajno narušen. Kao posljedica distopije, buduća beba može razviti kongenitalne komplikacije i patologije drugih unutarnjih organa.

Vodeći znak abnormalno lociranog bubrega je bol različitog intenziteta i položaja (ovisno o mjestu abnormalnog bubrega).

Napadi mogu biti:

• Vrlo jaka. Većina karakteristika starije djece i pogrešno zbunjena s upala slijepog crijeva;

• Tupa i bolna. Češći je kod male djece.

Drugi važan znak distopije su česte infekcije mokraćnog sustava.

Najpouzdaniji izvor informacija o lokaciji bubrega kod bebe je ultrazvuk. Ako pregled otkrije abnormalnosti, tada se provodi dubinsko istraživanje funkcioniranja bubrega.

Načini liječenja distopije

Jedini način nefarmakološkog liječenja je sprječavanje razvoja komplikacija i patologija u pozadini abnormalnog položaja bubrega u djeteta.

Najčešće korištene kirurške metode liječenja. Izbor metode ovisi o specifičnoj situaciji. U najtežim slučajevima, s razvojem ireverzibilnih promjena u bubrezima, uklonjen je bolesni organ. Liječnik donosi takvu odgovornu odluku tek nakon temeljitog pregleda djeteta i procjene zdravlja drugog bubrega.

Različite varijante distopije bubrega

Anomalije strukture bubrega:

Najčešće u djece postoje takva kršenja strukture najvažnijeg organa - bubrega:

1. Proširenje bubrežnih šalica - divertikula;

2. Udvostručite sustav zdjelice šalice. Ovo kršenje je obično asimptomatsko. Važno je u prisutnosti takve anomalije kod djeteta posvetiti veću pozornost prevenciji zaraznih bolesti mokraćnog sustava i stvaranju kamenja;

3. Dvostruki bubreg. Razlog za ovu anomaliju je kongenitalna plastična površina s dodatnim ureterom. Dvostruki bubreg je često teško uočiti ultrazvučnim pregledom. Ako ova mana ima malu veličinu, tada će jedina manifestacija biti vrlo česte zarazne bolesti mokraćnog sustava kod bebe. Liječenje se svodi na uklanjanje abnormalnih elemenata bubrega, koji se nazivaju heminefrektomija;

4. Pojedinačne i višestruke ciste u bubrezima. Takve neoplazme često se dijagnosticiraju kod beba s drugim bolestima mokraćnog sustava.

Ciste nastaju zbog:

• Poremećaj razvoja bubrega;
• Kao posljedica bolesti koje uzrokuju oštećenje unutarnjeg dijela bubrega. Takav poremećaj naziva se stečena policistična;
• Kao posljedica genetskih abnormalnosti. Ta se anomalija naziva kongenitalna bolest policističnih bubrega. Kongenitalne anomalije nastaju u 4-12 tjedana trudnoće.
Sljedeći čimbenici dovode do stvaranja cista u bubrezima:
• Urođena predispozicija;
• Utjecaj negativnih vanjskih čimbenika;
• Hipoksija;
• anemija;
• Upalne bolesti;
• Pušenje majke tijekom trudnoće;
• zagađeno okruženje;
• infekcije majki u prvom tromjesečju trudnoće;
• Anomalije posteljice;
• Povrede nastanka pupčane vrpce.

Ciste koje se formiraju u parenhimu bubrega zamjenjuju ga, značajno smanjujući funkcionalnost. Težina policističnih manifestacija izravno ovisi o tome koliko normalni parenhim bubrega ostaje netaknut, a ne na veličinu cista.
Ciste bubrega mogu se otkriti ultrazvukom fetusa. U nekim slučajevima cistične lezije obuhvaćaju oba bubrega, au drugima samo jedan.

Novorođenčad kojima je dijagnosticirana intrauterina bolest bubrežnih bubrega odmah nakon rođenja prebačena su u specijaliziranu nefrološku ustanovu ili urološki odjel. Opasnost situacije je da kongenitalna hidronefroza bubrega kod novorođenčeta može dati sličnu kliničku sliku, koja zahtijeva hitno uklanjanje kongestivnog urina kirurškim metodama.

Liječenje policističnih bolesti je provođenje aktivnosti usmjerenih na proširenje zdravlja bubrega i borbu protiv arterijske hipertenzije, što je čest pratilac takvih anomalija.

Ako bubreg ne može biti spašen, gubi svoju funkciju, tada se daje dijete:

Transplantacija bubrega izvodi se samo u ekstremnom stupnju. Glavni uvjet za operaciju je težina djeteta od najmanje 7 kilograma.
Ponekad poremećaj u bubrezima dovodi do zatajenja jetre. U takvim slučajevima odlučite se na transplantaciju bubrega i jetre.

Jedan zdravi bubreg:

Ta se anomalija pojavljuje u dvije verzije:

1. Odsutnost jedne bubrega - ageneza. Glavni razlog za ovu razvojnu abnormalnost je odsutnost klica organa u fetusa;

2. Nerazvijenost bubrega. U pravilu, ona je mala, pogrešno smještena ili pogođena policističnim formacijama. Zbog toga oštećeni bubreg ne može obavljati svoje funkcije.
Drugi bubreg, za koji se ispostavi da je izvediv, značajno se povećava u veličini (hipertrofirani bubreg).
Dijagnozu je lako utvrditi na temelju podataka o ultrazvuku.

Znakovi nerazvijenosti bubrega počinju se pojavljivati ​​najranije, jer se zbog abnormalne strukture u njemu često razvijaju upalni procesi.

Najraniji simptomi su:

• Povećana tjelesna temperatura nepoznatog podrijetla;
• Hipertenzija - povišeni tlak u žilama zbog suženja u bubrežnoj arteriji;
• Promjene u testovima urina.

Kongenitalna odsutnost bubrega se uopće ne manifestira dugo vremena sve dok zdravi bubreg ne zahvate upalne promjene.

Dijete može normalno živjeti s jednim učinkovitim bubregom. Važno je samo stalno pratiti higijenu mokraćnog sustava, spriječiti upale i infekcije. Takva djeca su pod strogim nadzorom pedijatra ili urologa (nefrologa).

Takva anomalija bubrega je rijetka pojava. U stvarnom životu, takvi nedostaci brzo dovode do povećanja znakova zatajenja bubrega kod djeteta.

Hidronefroza bubrega:

Ova bolest spada u kategoriju abnormalnosti bubrega. Povezan je s oštećenjem urina zbog prisutnosti urođenih (najčešće) ili stečenih barijera u mokraćnom sustavu djeteta. Manifestacije ovise o stadiju bolesti. Nema simptoma u ranim fazama. U težim slučajevima, znakovi zatajenja bubrega se povećavaju. Liječenje u većini slučajeva uključuje kirurško uklanjanje mehaničke opstrukcije uretera ili umetanje katetera koji olakšava istjecanje bubrega i uklanjanje nakupljene kongestivne mokraće. Ako se bolest dijagnosticira u razdoblju prenatalnog razvoja, zatim odmah nakon rođenja djeteta, trebat će mu kirurški zahvat koji će omogućiti uklanjanje urina i funkcioniranje bubrega.

Abnormalnosti bubrega tijekom razvoja

Mokraćni sustav obavlja brojne vitalne funkcije u ljudskom tijelu. Svako odstupanje u funkcioniranju organa ovog sustava dovodi do značajnih promjena u radu cijelog organizma. Bubrezi - upareni organ koji formira urin, smješten na razini struka s obje strane kralježnice, provodi filtriranje krvi, djelomično pročišćavanje i obavlja regulatornu funkciju. U našem članku razmotrit ćemo razvojne abnormalnosti bubrega i prirođene defekte tih organa, čimbenike koji utječu na razvoj patologija i simptome povezane s postojećim poremećajima.

Čimbenici koji doprinose razvoju bubrežnih abnormalnosti

Abnormalnosti bubrega uključuju odstupanje od prihvaćenih normi u veličini organa, njihovom broju, mjestu i poremećajima u strukturi organa koji mogu utjecati na njihovo funkcioniranje. Abnormalnosti bubrega povezane s povredom njihove strukture su sljedeće:

  • Drugaĉija koliĉina;
  • Položaj organa;
  • Abnormalna veličina bubrega;
  • Zatajenje bubrega povezano s abnormalnom strukturom organa.

Kongenitalna patologija bubrega (u ovom slučaju, možemo govoriti o anomalijama razvoja bubrega u djece) razvija se od 3. do 10. tjedna trudnoće, kada se polažu vitalni organi fetusa. Malformacije bubrega u novorođenčadi danas čine oko 47% svih uobičajenih fetalnih razvojnih abnormalnosti. Nažalost, ova patologija je slabo shvaćena i možemo samo nagađati o čimbenicima koji su izazvali kongenitalne anomalije bubrega.

Upozorenje! Tijekom planskog perioda trudnoće, budući otac i majka trebaju izbjegavati uporabu otrovnih tvari koje mogu utjecati na zametne stanice (alkohol, duhan i druge potentne tvari). Također, trudnice bi trebale u potpunosti eliminirati iz svoje prehrane štetne namirnice i napitke koji sadrže alkohol, boje, okus, genetski modificirane predmete, toksične tvari i higijenske proizvode koji sadrže potencijalno opasne sastojke za nerođenu bebu (čak i ako oznaka pokazuje dijete, treba biti vrlo oprezan).

Onečišćena ekologija i zarazne bolesti mogu negativno utjecati na razvoj fetusa, uzrokujući prirođeni abnormalni razvoj, mutaciju. Također je potrebno razmotriti nasljednost. Često se pojavljuju anomalije bubrega, ako ne u prvoj godini života djeteta, zatim nakon nekoliko godina ili čak u adolescenciji. Kako bi se otkrila ta odstupanja, potrebno je provesti niz studija.

simptomi

Unatoč činjenici da se mnoge abnormalnosti u bubrezima razvijaju čak iu maternici, neke od njih mogu se manifestirati već u djetinjstvu, praćene dobro definiranim simptomima:

  • Bolni osjećaji koji ne mijenjaju svoj intenzitet kada se promijeni položaj tijela, ali se povećavaju kada se bubrezi povuku;
  • Osjećaj gorčine u ustima;
  • Neprestana žeđ;
  • Povreda količine urina i učestalost mokrenja;
  • Promjena boje mokraće (prisutnost nečistoća u krvi);
  • Povećana tjelesna temperatura (do 38 stupnjeva);
  • Edem udova, lice.

Djeca s kongenitalnim anomalijama mokraćnog sustava registriraju se kod urologa s obveznim redovitim pregledima u svrhu prevencije. Da biste to učinili, upotrijebite sljedeće instrumentalne metode:

  • ultrazvuk;
  • MR;
  • CT posuda;
  • Renovazografiya;
  • Ehokardiografija u boji.

Smatramo da se pojavljuju anomalije bubrega, prema znakovima po kojima su klasificirane.

Anomalija položaja bubrega

Tijekom razvoja fetusa, formirajući pupoljci prelaze iz zdjelične regije u lumbalnu regiju. Zaustavljanje u bilo kojoj fazi ovog pokreta naziva se distopija. Dostopija se događa:

  • ilijačna;
  • Sakralni karličnik;
  • Sacrum i lumbalna;
  • Grudi.

Osim toga, postoji jednostrana distopija, kada samo jedan od bubrega zaustavlja kretanje, a postoji i bilateralna, s anomalnim rasporedom oba organa. Ovisno o tome gdje se točno zaustavlja kretanje bubrega, klinička slika i liječenje ovisit će. Ako je organ u zdjelici, može doprinijeti urolitijazi, cistitisu. Kada je ilijačna distopija često upala slijepog crijeva, preponska kila. Dijagnoza i određivanje točnog položaja organa provodi se ultrazvukom i rendgenskim snimanjem.

Često, kada su organi nenormalno locirani, nastaju hidronefroza i pijelonefritis, koji zahtijevaju simptomatsku i protuupalnu terapiju, au nekim slučajevima je potrebna i kirurška intervencija.

Nenormalan broj bubrega

Odstupanja broja uključuju:

  • Dodatni bubreg;
  • Udvostručavanje bubrega;
  • Urođena odsutnost jednog ili dva organa odjednom.

Udvostručenje organa

Najčešći duplikat organa je jedan bubreg, podijeljen žlijebom na gornjoj i donjoj. Osim toga, svaki od dijelova takvog organa često ima vlastite krvne žile, zdjelicu i ureter. Naravno, takvo će tijelo značajno varirati u odnosu na normu. Poziva se puna duplikacija, kada svaki od uretera ima svoj poseban ulaz u mjehur, a nepotpun - kada su ureteri u jednom trenutku povezani u jednom ustima.

Postoje slučajevi kada se jedan od ovih uretera otvori u mokraćnu cijev ili u vaginu, a ne do mokraćnog mjehura. Ova anomalija se otkriva nakon provedenih instrumentalnih dijagnostičkih metoda (ultrazvuk) i zahtijeva kirurško liječenje. Ako se uretri otvore u mokraćni mjehur, s normalno funkcionirajućim organima koji u potpunosti obavljaju svoje funkcije, ta se anomalija ne smatra patologijom.

Ako se ljudi s bubrežnim bubrezima razvijaju urolitijazom, nefritisom, pijelonefritisom, glomerulonefritisom i drugim upalnim bolestima, onda je iznimno važno pronaći odgovarajući tretman za sprječavanje kronične bolesti. Ponekad morate posegnuti za dupliciranjem resekcije.

Nedostatak autoriteta

Aplazija, ili odsutnost jednog ili dva organa, javlja se u abnormalnosti bubrega u 5-10% slučajeva. Kongenitalna bilateralna aplazija nije kompatibilna sa životom, a jednostrana se često nalazi slučajno i razlog je za registraciju kod urologa.

Važno je zapamtiti! Ako osjetite najmanji simptom bolesti, osoba rođena s jednim bubregom treba odmah potražiti liječnički tretman, inače postoji rizik od gubitka jednog organa. A kako biste spriječili nastanak bubrežnih bolesti, potreban vam je čitav život da se uključite u sprječavanje njihovog izgleda.

Dodatni bubreg

Dodatni bubreg najčešće se nalazi tijekom istraživanja u lumbosakralnom ili zdjeličnom području. Uvijek je manji od glavnog organa, ali ima vlastite krvne žile i mokraćni kanal.

Zbog svog položaja, takav bubreg je često podložan hidronefrozi, formiranju kamena i drugim bolestima, pa stoga treba češće profilaktičke preglede ultrazvuka i radiografije nego glavni organ.

Anomalija veličine

Odstupanja u veličini organa mogu ovisiti o nerazvijenosti različitih dijelova bubrega.

hipoplazija

Hipoplazija je bubrežni defekt u kojem dolazi do nerazvijenosti organskih tkiva, dok je sama struktura očuvana. Broj nefrona u takvom organu, u usporedbi s normom, iznosi oko 50%, ali ne utječe na funkcioniranje i učinkovitost. Postoje 3 oblika hipoplazije, određena histologijom:

  • Jednostavan. Slučaj kada se smanjuje samo broj nefrona i šalica;
  • Hipoplazija s oligonefronijom. U slučaju malog broja glomerula s povećanjem njihove veličine i promjene u tubulima;
  • Hipoplazija s displazijom. Ako postoje veziva vezivnog tkiva oko primarnih tubula, pojavljuju se ciste u tubulima i glomerulima, promjene u ureterima.

Hipoplazija s displazijom je često jednostrana u prirodi i ne može se naći tijekom cijelog života. Ponekad ova anomalija uzrokuje nefrogenu hipertenziju nakon pijelonefritisa. Organ s hipoplazijom ne može u potpunosti obavljati svoje funkcije i trebao bi se baviti sprječavanjem pojave bilo koje bolesti bubrega, kako ne bi izgubio zdrav bubreg koji nosi glavno opterećenje.

Rijetko se javlja hipoplazija s bilateralnom displazijom, dijagnosticira se u prvoj godini života djeteta. U ovom slučaju, beba s znakovima rahitisa, velike glave, ima blijedu kožu i često je groznica. Takva djeca zaostaju u razvoju. Smanjena je koncentracijska funkcija bubrega, razvija se uremija i takva djeca često umiru.

displazija

Poremećaj u razvoju tkiva s povredom njihove funkcionalnosti i promjenom veličine organa naziva se displazija. Postoje dvije vrste displazije:

  1. Osnovni bubreg je gusta nakupina vezivnog tkiva koja je zaustavila njezino formiranje u embrionalnom stadiju fetalnog razvoja. Ima veličinu od 1 do 3 cm i težinu od 10 grama;
  2. Patuljasti pupoljak je 5–20 puta manji od normalnog, ima pravilan oblik u obliku graha, smanjenu zdjelicu, djelomično nedostajuće čašice, uski (ponekad izbrisan) kanal uretera.

Anomalije krvnih žila

Ta su odstupanja podijeljena na anomalije vena i arterija. S druge strane, arterijske anomalije su klasificirane:

  • Po količini. Za razliku od glavne veličine, jedna ili više dodatnih arterija koje ne predstavljaju prijetnju za funkcioniranje tijela;
  • Po lokaciji. Također, mjesto abnormalne lumbalne, zdjelične ili ilijačne arterije koje ne utječe na funkcioniranje bubrega;
  • U obliku i strukturi. Stenoza (sužavanje) ili aneurizma (ekspanzija) bilo kojeg dijela bubrežne arterije, štetno utječe na funkcioniranje organa.

Kongenitalne abnormalnosti bubrežnih vena također se klasificiraju prema strukturi, obliku, količini i njihovom položaju. Oblik takvih anomalija emitira:

  • Okoloaortalnuyu;
  • prstenasti;
  • Iza straga.

Stenoza se odnosi na anomalije strukture vena. Postoje stalna stenoza i ortostatska. U rijetkim slučajevima dolazi do spajanja zidova venskih i arterijskih žila. Svi vaskularni defekti opasni su zbog njihovih nepovratnih sklerotičnih promjena koje uzrokuju razvoj pijelonefritisa, formiranja kamena, hidronefroze.

Strukturne anomalije

Strukturna odstupanja imaju svoju klasifikaciju. U odvojenim se skupinama dodjeljuju:

  • Multikistoz. Bubreg s ovim defektom ne funkcionira, bilateralna patologija nije kompatibilna sa životom;
  • Policistični. Često nasljedne bolesti, koje dovode do smrti kao posljedica zatajenja bubrega;
  • Samotna ili jednostavna cista;
  • Spužvasti bubreg. Najčešće bilateralna patologija s malim cistama;
  • Dermo cista koja se sastoji od fetalnog tkiva (može sadržavati masnoće, kosu, zube).

Anomalije odnosa bubrega

Spojene bubrege međusobno u jednom organu, sa svakim od spojenih bubrega, imaju odvojeni ureter, ulazeći u mjehur i pravilnu strukturu. Oblik taljenog bubrega je:

  • Galetoobraznaya;
  • potkova;
  • U obliku slova L;
  • S-oblika.

U pravilu, liječenje bilo koje abnormalnosti provodi se nakon otkrivanja bolesti koja je nastala u pozadini.

Anomalije razvoja bubrega u djece

Kongenitalne malformacije bubrega su trajne morfološke promjene koje prelaze granice normalnih varijacija, što dovodi do narušene funkcije bubrega.

Kongenitalne anomalije bubrega i urinarnog trakta javljaju se s učestalošću od 3 do 6 novorođenčadi na 1000 i čine oko 20-30% svih anomalija identificiranih u perinatalnom razdoblju.

Anomalije razvoja bubrega:

  • pomoćni bubreg;
  • udvostručenje bubrega (kompletno i nepotpuno).
  • renalna hipoplazija je jednostavna (smanjenje relativne mase organa bez narušavanja strukture i funkcije);
  • bubrežna displastična hipoplazija (smanjenje relativne mase organa s oštećenom strukturom i funkcijom);
  • ageneza - potpuna odsutnost bubrega (jedan, bilateralni).
  • pozicijske anomalije - distopija (homolateralna distopija (torakalna, lumbalna, ilealna i zdjelična) ili heterolaterijalna cross-distopija);
  • Putujući bubreg;
  • orijentacijske anomalije: rotacija bubrega.

3. Anomalije odnosa i oblika (spojeni bubrezi):

  • simetrični (potkovica i galeteobrazni bubrezi) oblici fuzije;
  • asimetrične (L-, S-, I-oblik bubrega) oblici fuzije. Asimetrični oblici adhezija karakterizira povezanost suprotnih polova bubrega.

4. Anomalije sustava zdjelice šalice:

  • megakalikoz;
  • divertikul čaša (pyeloektazija se također odnosi na osobitosti strukture šalice-zdjelice).

Anomalije bubrežnih žila:

1. Anomalije arterija:

  • potpuna odsutnost;
  • hipoplazija bubrežne arterije;
  • dvostruka renalna arterija;
  • višestruke bubrežne arterije;
  • stenoza renalne arterije;
  • aneurizma bubrežne arterije;
  • fibromuskularna displazija.
  • prstenasta renalna vena;
  • retroaortička lijeva renalna vena.

3. Arteriovenska fistula.

4. Anomalije limfnih žila.

5. Povreda inervacije mokraćnog sustava, često sa sindromom neurogenog mjehura.

Anomalije diferencijacije (strukture) bubrega:

  • toksična cistična displazija;
  • cistična displazija bubrega.
  • ukupna policistična bolest bubrega;
  • kortikalna policistična bubrežna bolest;
  • mikrocistična kora;
  • policistične piramide;
  • policistična bubrežna bolest neklasificirana.

Tubulopatije (primarne i sekundarne tubulopatije):

1. Nasljedni žad:

  • Alport sindrom;
  • kronični nefritis bez gluhoće;
  • nefritis s polineuropatijom;
  • obiteljska benigna hematurija.

2. Embrionalni tumor bubrega (Wilmsov tumor).

Bubrežne malformacije mogu imati kliničke manifestacije (bol, dizuriju, upalu), ali mogu biti i slučajni dijagnostički “nalaz”. Velike malformacije bubrega mogu dovesti do smrtonosnog i trajnog oštećenja bubrežne funkcije.

S obzirom na raznolikost i učestalost kongenitalnih malformacija bubrega, preporučljivo je prema planu, u dobi od 1 mjeseca, obaviti ultrazvuk bubrega. Moguće je posumnjati na prisutnost brojnih malformacija mokraćnog sustava djeteta već tijekom ultrazvučnog pregleda trudnice. U tom slučaju, nakon rođenja djeteta, potrebno je obaviti ultrazvuk bubrega bubrega i ultrazvuk mjehura, kao i zakazati sastanak s pedijatrijskim nefrologom.

Velike kongenitalne anomalije bubrega u djece

Najčešće kongenitalne anomalije bubrega kod djece uključuju distopiju, bilateralnu aplaziju i udvostručenje, malformacije odnosa i forme, narušen razvoj parenhima.

Manje često se dijagnosticiraju multicistoza, displazija, hipoplazija, solitarne i parapelvične ciste, pektoralno-medularne anomalije i diverticul karlice. Ponekad se greške mogu kombinirati.

Prvi znakovi formiranja bubrega pojavljuju se u fetusu do kraja 4. tjedna razvoja. Do kraja drugog mjeseca formira se sekundarni bubreg, tj. Onaj koji se, postupno razvijajući zajedno s fetusom, pretvara u bubrege, koji djeluju kod ljudi do kraja života.

Ovi pupoljci bubrega formiraju se u zdjelici, postupno se podižući i dosežući svoj uobičajeni položaj na razini XII prsnog kralješka.

Kongenitalne malformacije bubrega su prilično rijetke, ali ipak je taj problem mjesto koje treba biti, pa stoga zahtijeva i najpažljivije proučavanje.

Sljedeće su najčešće abnormalnosti bubrega u djece.

Distopija: malformacija bubrega

Distopija je anomalija položaja bubrega.

Prema različitim podacima, javlja se u jednom slučaju na 1000-2000 bolesnika i karakterizira ih položaj tih organa na nekom atipičnom mjestu:

  • Torakalna ili torokalna distopija karakterizira veće mjesto bubrega i čini 5-10% ukupnog broja distopije. Bubrezi mogu biti dio dijafragmalne kile. U tom položaju, oni obično nisu opipljivi, a na pregledu radiografija može nalikovati tumoru medijastinala.
  • Lumbalna distopija karakterizirana je nekim preokretima zdjelične zdjelice ispred, koja se nalazi na razini IV lumbalnog kralješka
  • Distanziju ilija i zdjelice karakterizira položaj bubrega ispod normalne razine, kao i promjena samog oblika (ovalni, okrugli, kvadratni)
  • Križnu distopiju karakterizira položaj bubrega na različitim razinama (torakalna i lumbalna, lumbalna i zdjelična itd.)

Ova kongenitalna bolest bubrega kod novorođenčadi ne treba miješati s mogućim izostavljanjem organa zbog slabosti ligamentnog aparata.

U većini slučajeva, in vivo otkrivanje abnormalnog položaja bubrega događa se slučajno tijekom pregleda pacijenta, budući da funkcija bubrega nije narušena.

U isto vrijeme, bolesnici s kongenitalnim malformacijama bubrega mogu se žaliti na bol koja proizlazi iz naglih promjena položaja tijela, teških fizičkih napora, meteorizma.

Dijagnoza se postavlja s izlučnom urografijom i ultrazvukom bubrega.

Kod pacijenata s torakalnom, lumbalnom, ilealnom ili cross-prostatičnom distopijom, sve se bolesti mogu manifestirati kao kod osoba s obično smještenim bubrezima na tipičnom mjestu. Ove bolesti tretiraju se općim pravilima.

Kirurško liječenje je iznimno rijetko, a indikacije su:

  • Urolitijaza (koraljni kamen)
  • hidronefroza
  • Tumor bubrega

Aplazija i udvostručenje: abnormalnost bubrega

Bilateralna aplazija je kongenitalna malformacija bubrega, koju karakterizira odsutnost nekog organa ili njegovog dijela, vrlo rijetko - 1 slučaj na 5000 novorođenčadi, a kod dječaka 3 puta češće. Kod potpune aplazije bubrega, obično novorođenče nije održivo.

Jednostranu aplaziju karakterizira prisutnost samo jednog bubrega koji djeluje, obično pravilan. Abnormalnost u broju bubrega javlja se s učestalošću od 1 slučaja na 1500 ljudi, a muškarci se javljaju 2 puta češće od žena. Opisani su slučajevi obiteljske anomalije koja se sastoji od unilateralne aplazije bubrega.

Normalno funkcioniranje jednog bubrega bez drugih malformacija i bolesti praktički ne utječe na održivost osobe.

Udvajanje bubrega je jedan od najčešćih bubrežnih defekata u djece, a kod djevojčica je dvostruko češće kao kod dječaka. Udvostručenje bubrega je završeno kada svaki bubreg ima vlastiti kolektivni sustav, a nepotpun - dovod krvi u bubrege provodi jedan vaskularni snop.

Anomalija se obično otkrije tijekom pregleda pacijenta o komplikacijama.

Pomoćni (treći) bubreg je izuzetno rijetka anomalija. Obično treći bubreg ima znatno manje veličine i nalazi se ispod glavnog. Ova anomalija je popraćena brojnim komplikacijama. Liječenje je uklanjanje pomoćnog bubrega.

Anomalija odnosa i oblika bubrega

Anomalija odnosa i oblik bubrega je u obliku renalne fuzije. Ova vrsta abnormalnosti čini oko 13% svih bubrežnih malformacija. Fuzija bubrega može se dogoditi gornjim, donjim polovima, kao i gornjim s donjim polom.

Među simetričnim oblicima prianjanja najčešći je oblik potkovice, koji nastaje prianjanjem donjih polova (90%) ili gornjeg (10%). Ovaj tip kongenitalnih anomalija bubrega kod muškaraca pojavljuje se 2,5 puta češće nego kod žena. Potkovasti bubreg se nalazi niže nego obično, s dubokom palpacijom trbuha, može se definirati kao gusta sedentarna formacija.

S kontrastnom urografijom izgleda ovako:

  • Kao što možete vidjeti, bubreg ima oblik potkove, čiji je konveksni dio često okrenut prema dolje.

Jedna od pritužbi pacijenta s potkovastim bubregom može biti pojava boli kada se trup proširi, što je povezano s kompresijom krvnih žila i aortnim pleksusom prevlake.

Operativno liječenje pribjegava samo razvoju komplikacija ili drugih bolesti bubrega (hidronefroza, tumor).

Policistička bolest: malformacija parenhima bubrega

Najčešća anomalija je policistična bolest bubrega, čija prevalencija je 1 slučaj na 1250 novorođenčadi. To je nasljedna patologija koja se prenosi autosomno recesivno i autosomno dominantno.

Obično se bolest otkrije u dobi od 30 do 50 godina, a karakterizira je bol, hematurija, progresivno zatajenje bubrega. Bolesnici su otkrili hipertenziju zbog bolesti bubrega.

Kada urogram za izlučivanje otkrije uvećani bubreg s nepravilnim konturama i ispupčenim čašama, ultrazvučni pregled otkriva mnoštvo cista različitih veličina u parenhimu bubrega. Ova vrsta patologije može se kombinirati s prisutnošću cista u jetri, koje nemaju praktičan utjecaj na njegovu funkciju.

Obično se provodi konzervativno liječenje u prisutnosti hipertenzije, infekcija mokraćnog sustava.

Policistički je uvijek dvosmjerni proces, ali jedan od bubrega je zahvaćen više, a drugi manje. Samo s potpunim narušavanjem filtracijske funkcije najugroženijih bubrega i komplikacija izraženih na ovoj strani može se pojaviti pitanje brzog uklanjanja, iako je to vrlo nepoželjno.

Uz značajno oštećenje bubrežne funkcije u kasnijim fazama, provodi se hemodijaliza ili se razgrađuje transplantacija bubrega.

Među ostalim kongenitalnim malformacijama može se primijetiti abnormalan razvoj uretera i bubrežnih žila, koji su prilično rijetki.

Ukratko, treba napomenuti da velika uloga nije pojava defekta prirođenog razvoja bubrega u djece ili odraslih, već stupanj oštećenja njegove funkcije. Može se reći da su bolesnici s defektima skloniji upalnim bolestima bubrega i formiranju kamena, koji se tretiraju prema općim pravilima.

Stranacom.Ru

Blog o zdravlju bubrega

  • dom
  • Anomalija razvoja bubrega u djece

Anomalija razvoja bubrega u djece

Bubreg je upareni organ, u ljudskom tijelu normalno postoje dva, a nalaze se na obje strane kralježnice na razini slabina. Glavni zadatak je proizvodnja urina i čišćenje tijela.

Neispravan položaj bubrega, kršenje veličine i pravilne količine, narušavanje strukture tijela, što može utjecati na njegovu ispravnu funkcionalnu aktivnost, sve to u urologiji naziva se anomalija bubrega. U vezi s povredama strukture, u ovom tijelu, postoje takve malformacije bubrega:

  • količina;
  • lokacija;
  • veličina;
  • Odnos i struktura bubrega.

    Češće, abnormalni razvoj bubrega u fetusu postavlja se u razmaku od 3 do 10 tjedana trudnoće, tijekom kojih se formiraju organi. Kao postotak, ova patologija danas čini oko 47% svih anomalija i slabo je shvaćena. Dakle, u više od polovice slučajeva, etiologija razvoja defekata ostaje nepoznata.

    Zagađeni zrak - prvi korak u razvoju anomalija

    Tijekom trudnoće vrlo je važno izbjegavati negativne čimbenike kao što su zagađena ekologija, piće, pušenje i razne zarazne bolesti. Sve je to jedan od glavnih uzroka abnormalnog razvoja bubrega u novorođenčadi.

    Ništa manje važna je uloga nasljednih i mutacijskih promjena zajedno s vanjskim čimbenicima.

    Nenormalan razvoj bubrega

    Nenormalan razvoj bubrega - najčešće malformacije. Oni čine 30-40% svih kongenitalnih anomalija. Najčešća duplikacija bubrega i policističnih, često je popraćena cističnom displazijom susjednih organa. Postoje razlike među spolovima u nekim zloima. Stoga su varijante aplazije češće u dječaka, a udvostručenje bubrega je dvostruko češće u djevojčica. Prognoza za ovu patologiju u većini je slučajeva prilično povoljna, uz iznimku teških kombiniranih defekata i bilateralnih anomalija. Hitnost mokraćnog sustava u pedijatriji određena je njihovim značajnim udjelom u strukturi svih kongenitalnih bolesti i važnosti filtracijske funkcije bubrega, čiji gubitak iziskuje transplantaciju organa sa svim njegovim poteškoćama.

    Anomalije razvoja bubrega dijele se na anomalije broja, strukture, položaja i anomalija krvnih žila. Anomalije količine uključuju pojedinačnu i bilateralnu bubrežnu i aplaziju bubrega, kao i udvostručenje i treći dodatni bubreg. Anomalije strukture inače se nazivaju displazije i predstavljaju abnormalni razvoj bubrežnog tkiva. To uključuje sve cistične formacije. Položajne anomalije mogu biti izražene u distopiji, tj. Mjestu organa u atipičnom mjestu, obično ispod lumbalne regije. Takve anomalije razvoja bubrega često se kombiniraju s drugim malformacijama urogenitalnog sustava.

    Abnormalno razvijen ili lociran bubreg se ne manifestira klinički, patologija se često otkriva slučajno. Bilateralne malformacije su obično vidljive u kratkom roku nakon rođenja zbog nedovoljne funkcije organa. Najgrublje abnormalnosti u razvoju bubrega (ageneze), čak i jednostrano, često dovode do smrti u prvim mjesecima i godinama života, ne samo zbog izraženog zatajenja bubrega, već i zato što su gotovo uvijek praćene razvojnim defektima kostura i različitih organa.

    Hipoplazija, pomoćni bubreg, udvostručenje i bolest policističnih bubrega mogu manifestirati simptome pijelonefritisa. koja se javlja kao posljedica kršenja urina. Dijete se žali na bol u lumbalnom području, groznicu i znakove trovanja. Nenormalan razvoj bubrega često je praćen arterijskom hipertenzijom. jer su bubrezi uključeni u regulaciju krvnog tlaka (renin-angiotenzinski sustav). Jedan od kliničkih znakova pomoćnog bubrega je urinarna inkontinencija. Mogući su i napadaji bubrežne kolike. Pacijent ili njegovi roditelji mogu se žaliti na promjene u mokraći: pojava krvi, zamućen urin, urin u boji "mesa".

    Nenormalan razvoj bubrega potvrđen je instrumentalnim metodama ispitivanja. Provodi se ultrazvučna dijagnoza koja otkriva abnormalnosti u količini, položaju i omogućuje sumnju na displaziju bubrega. Izlučujuća urografija procjenjuje funkciju mokraćnog sustava, strukturu sustava bubrežne zdjelice i može ukazivati ​​na znakove hidronefroze. kao i kvantitativne anomalije. Doppler sonografija pokazuje stanje bubrežnih žila, budući da se njihov abnormalni razvoj također javlja. Osim toga, CT i MRI skenovi se izvode s dvosmislenim rezultatima ultrazvuka i sumnjivim policističnim cistama.

    Prognoza za anomalije razvoja bubrega je često povoljna. Kako je već spomenuto, funkcije mokraćnog sustava često ostaju normalne. Lijekovi i kirurško liječenje također brzo dovode do poboljšanja stanja djeteta. Iznimke su grubi kombinirani defekti i bilateralne anomalije koje mogu zahtijevati transplantaciju bubrega i redovitu hemodijalizu. Prevencija abnormalnosti bubrega provodi se tijekom trudnoće. Dijeta, isključivanje loših navika i korekcija somatskog statusa su potrebni.

    Ostavite komentar 2,440

    Bubrežne anomalije su patologija bubrega kongenitalne etiologije, što je kršenje strukture organa, njegovih žila, položaja ili funkcionalnosti. Uzrok problema smatra se genetskim abnormalnostima u razdoblju prenatalnog razvoja ili štetnih čimbenika kojima je trudnica podlegla. Bubrežne malformacije češće su od svih drugih urođenih poremećaja. Oni su popraćeni izraženim simptomima i abnormalnim razvojem drugih organa, kao što su jetra.

    Genetske anomalije bubrega mogu biti kompatibilne sa životom ili ne, a neke mogu nositi skrivenu prijetnju i zahtijevaju stalno praćenje.

    Anomalije bubrežnih žila

    Patologije vaskularnog razvoja uzrokuju slabu opskrbu organa organom. Oni dovode do problema izlučivanja urina iz bubrega, zbog čega se često razvija pijelonefritis, arterijska hipertenzija, zatajenje bubrega i krvarenje u organ. Prilikom dijagnosticiranja važno je razlikovati patologije bubrežnih žila i tuberkuloze, bolesti krvi i jetre itd. Rijetko su takvi nedostaci neovisni, obično su popraćeni abnormalnostima samog bubrega. Postoje abnormalnosti vena i arterija bubrega. Malformacije bubrežnih arterija:

  • više posuda;
  • pomoćna arterija (već je glavna posuda i pričvršćena je za gornji ili donji dio bubrega);
  • dvostruka (dodatna arterija iste veličine);
  • fibromuskularna stenoza (lumen krvne žile postaje preusak zbog proliferacije vlaknastog i mišićnog tkiva);
  • arterija koljena;
  • aneurizme.

    Nenormalan razvoj bubrega

    Anomalija razvoja bubrega (ili defekta) - to ili ono odstupanje ili složena odstupanja od normalne strukture, strukture ili položaja bubrega. nastala u razdoblju prenatalnog razvoja, tj. kongenitalne patologije.

    Anomalije strukture bubrega:

    Anomalije bubrega

    Ovi defekti često dovode do smanjenja protoka krvi i / ili izlijevanja urina, uzrokujući odgovarajuće patološke procese (hidronefroza, pijelonefritis, urolitijaza, arterijska hipertenzija, bubrežna krvarenja, zatajenje bubrega). razlikuju se:

    Anomalije renalne arterije:

    • Dodatni PA je različit u manjem promjeru od glavnog i ide u gornji ili donji dio organa. Može prijeći urinarni trakt, narušiti normalan protok mokraće i doprinijeti razvoju hidronefroze.
    • Dual PA - opskrba krvlju se izvodi iz dvije arterije jednake u promjeru.
    • Višestruki Pa.
    • PA u obliku koljena.
    • Aneurizma bubrežne arterije.
    • Fibromuskularna stenoza bubrežne arterije je sužavanje posude kao posljedica prekomjernog razvoja mišićnog i vlaknastog tkiva.

    Anomalije renalne vene:

  • Dodatni PV.
  • Više PV-ova.
  • Ušće desne vene testisa u bubregu (obično pada u donju šupljinu). Može izazvati razvoj varikokele na desnoj strani.
  • Prstenasti lijevi PV - sastoji se od dva debla: jedan se nalazi iza aorte, a drugi ispred. Tako, posuda okružuje aortu.
  • Retroaortna (iza aorte) mjesto lijeve PV.
  • Ekstravazacija lijeve PV (ulijeva se u lijeve polupartne ili ilijačne vene).
  • Unilateralna aplazija (agenezija) bubrega - odsustvo jednog od bubrega kao posljedica zaustavljanja razvoja organa. Često, s tim nedostatkom, ne postoji odgovarajući vas deferens. Aplazija se obično ne manifestira i otkriva tijekom profilaktičkog pregleda. Istovremeno, u većini slučajeva nedostaje ureter, usta uretera i odgovarajući dio trokuta urina. Međutim, u 15% slučajeva ageneze na zahvaćenoj strani određena je donja trećina uretera. Često A.P. u kombinaciji s drugim anomalijama: monorizam. atrezija anusa i rektuma, malformacije tankog i debelog crijeva.

    Aplazija je popraćena povećanjem funkcionalnog opterećenja na suprotnom bubregu. Bilateralna aplazija je iznimno rijetka patologija, nespojiva sa životom.

    Udvostručenje bubrega - tijelo se sastoji od dva dijela. Zbog toga je veličina dvostrukog bubrega veća od normalne. Gornje i donje polovice odvojene su brazdom, koja može imati različite stupnjeve težine, dok je gornji dio organa uvijek manji od donjeg. Dva dijela imaju odvojenu opskrbu krvlju. Udvostručavanje može biti kompletno i nije potpuno. Razlika je u tome što s potpunim udvostručenjem gornje i donje polovice bubrega imaju vlastiti sustav zdjelice. U isto vrijeme, zdjelični sustav čašice u donjem dijelu formira se normalno, au gornjem dijelu je nerazvijen. Iz svake se karlice kreće uzduž uretera - udvostručenje uretera (također može biti kompletno: oba uretera ulaze samostalno u mokraćni mjehur i nepotpuna: gornji ureter se stapa s donjim). Liječenje same patologije često nije potrebno. Međutim, dvostruki bubreg je sklon razvoju različitih patoloških procesa (hidronefroza, pijelonefritis, tuberkuloza bubrega, urolitijaza). U tim slučajevima provodi se prikladno liječenje bolesti, kao i liječenje usmjereno na otklanjanje uzroka (kršenje urodinamike, poremećaj protoka krvi).

    Dodatni bubreg - u stvari, postoje 3 organa. Dodatni bubreg ima odvojenu opskrbu krvlju i vlastiti ureter, koji može ući u mokraćni mjehur ili ući u ureter glavnog bubrega. Veličine dodatnih P. su uvijek manje glavne i mogu varirati u širokom rasponu. Dodatni P. je uvijek ispod glavne (lumbalna, ilijačna ili karlična lokacija). U nedostatku komplikacija, taktike čekaju. Indikacija za uklanjanje dodatnog P. je: hidronefroza, vezikoureteralni refluks. nefrolitiazu. pielonefritis, tumor.

    Abnormalnosti veličine bubrega

    Hipoplazija bubrega je smanjenje veličine kao posljedica nerazvijenosti, ali bez poremećaja u strukturi i funkcioniranju organa. Kalopatologija je jednostrana. Liječenje hipoplazije bubrega potrebno je samo ako postoje komplikacije (pijelonefritis, arterijska hipertenzija).

    Anomalije mjesta (distopije) bubrega

    Tijekom fetalnog razvoja, bubreg koji se razvija razvija se iz područja zdjelice u lumbalni dio. Kršenje ovog procesa kretanja dovodi do stvaranja distopije bubrega. Ovaj nedostatak može biti jednostran i dvostran. razlikuju se:

    Lumbalna distopija - bubreg je niži od normalnog i opipljiv u hipohondriju. Istodobno se dijagnoza nefroptoze ponekad pogrešno utvrdi. Karakteristična značajka nefroptoze od distopije jest činjenica da se pri spuštanju žile usmjeravaju od vrha prema bubregu, a kod distopije su okomite. Rijetko doptopirovanny P. uzrokuje bol u trbuhu.

    Distopija ilijaka - organ se nalazi u ilealnoj jami, posude obično imaju višestruki karakter i odstupaju od zajedničke ilealne arterije. Glavni simptom ilealne distopije je bol u trbuhu. Također je moguće pojavu znakova kršenja urina odljeva.

    Distopija zdjelice - organ se nalazi duboko u zdjelici između mjehura i rektuma. Ovakav raspored ometa rad rektuma i mjehura i popraćen je odgovarajućim simptomima.

    Torakalna distopija - organ se nalazi u prsnoj šupljini. Taj je nedostatak rijedak i javlja se uglavnom na lijevoj strani. Često se može pojaviti bol, osobito nakon jela. Obično se dijagnosticira slučajno.

    Križ distopija - jedan od bubrega u procesu prenatalnog razvoja pomiče se na suprotnu stranu. Istodobno se s jedne strane utvrđuju 2 organa. Rijetko se susrećemo. Također treba reći da se cross-distopija ponekad prati spajanjem dva bubrega. Ako se s jedne strane otkriju dva bubrega, treba isključiti nefroptozu. Kirurško liječenje indicirano je samo u otkrivanju sekundarnih patoloških procesa (pijelonefritis, nefrolitijaza, hidronefroza, tumor).

    Anomalije odnosa - fuzija bubrega

    Ovisno o vrsti bubrežne fuzije, postoji nekoliko vrsta adhezija:

  • Galette bubreg - fuzija bubrega duž srednje površine.
  • S-oblik - spajanje gornjeg pola jednog bubrega s donjim polom drugog.
  • L-oblik (štapastog oblika) - također dolazi do spajanja gornjeg pola jednog bubrega s donjim polom drugog, ali se prvi bubreg razvija, što rezultira organom koji nalikuje slovu L.
  • Potkova - spoj gornjeg ili donjeg pola. Kao rezultat, tijelo podsjeća na potkovu.

    Uzroci i klasifikacija abnormalnosti bubrega

    Kao i sve malformacije, u maternici se formiraju anomalije razvoja bubrega zbog nepravilnog tabuliranja, diferencijacije tkiva i postojanosti stanica embrionalnih struktura. Patologije se mogu pojaviti kao posljedica izloženosti fetusu štetnih čimbenika: lijekova (antibiotici, ACE inhibitori), zračenja, infektivnih agensa. Ako je uzrok genetsko oštećenje, abnormalnosti razvoja bubrega kombiniraju se s defektima drugog mjesta, stvarajući različite sindrome. Ovisno o tome kakav je proces narušen, možemo govoriti o displaziji, distopiji i drugim anomalijama.

    Simptomi abnormalnosti bubrega

    Dijagnoza abnormalnosti bubrega

    Prenatalna dijagnostika mnogih abnormalnosti u razvoju bubrega moguća je od 13-17 tjedana trudnoće, kada možete posumnjati na nedostatak zbog nedostatka knjižne oznake na mjestu bubrega ili uočiti odsutnost mjehura, što je također neizravan znak abnormalnosti bubrega. Klinička dijagnoza se provodi uz prisutnost simptoma mokraćnog sustava. U tom slučaju, pedijatar propisuje testove urina i krvi kako bi procijenio funkciju bubrega i utvrdio znakove upale. Također možete pronaći uzročnika sekundarnog pijelonefritisa za ciljanu terapiju antibioticima.

    Liječenje, prognoza i prevencija abnormalnosti bubrega

    U nedostatku kliničkih znakova, liječenje nije potrebno. Konzervativna terapija uključuje antibiotike za liječenje infekcija bubrega, antihipertenzivne lijekove, uroseptike. Kirurški zahvat indiciran je za tešku stenozu pelokaličarskog sustava, distopiju i bilo koje druge abnormalnosti u razvoju bubrega ako su metode konzervativne terapije nedjelotvorne. Provodi se dodatno ili dvostruko uklanjanje bubrega, stentiranje krvnih žila i bubrežna zdjelica. Uklanjanje cista ne zahtijeva kiruršku intervenciju korištenjem otvorenog pristupa, a sadržaj se evakuira punkcijom tijekom endoskopske operacije.

    Anomalije mokraćnog sustava

    G. Gizov, G, Boyadzhieva, N. Minkov, čl. Chobanova, A. Anadolisk

    Nenormalan razvoj bubrega

    Ageneza oba bubrega. Bolest je karakterizirana kongenitalnim nedostatkom bubrega. U takvim slučajevima, anomalija je nespojiva sa životom, a novorođenče umire u prvim danima života s znakovima uremije. Promatra se jednostrano odsustvo bubrega. Na strani ageneze nema osnove arterija i vene. Drugi bubreg je kompenzacijski hipertrofiran. To se utvrđuje u slučaju bolesti jednog bubrega, u vezi s kojom se izvodi izlučna urografija. Točna dijagnoza postavljena je renalnom arteriografijom.

    Aplazija bubrega. Obično se promatra na jedan način. Beba se rađa s vrlo malim bubregom bez bubrežnog parenhima. Zdjelica i ureter su mali i isprepleteni s vlaknastim tkivom. Ni jedna kugla ne postoji. Simptomatologija je odsutna. Aplazija se uspostavlja u drugoj bolesti bubrega, koja je kompenzacijska hipertrofirana. Točna dijagnoza postavlja se na temelju arteriografije bubrega.

    Jednostrana multicistična aplazija varijanta je renalne aplazije i karakterizirana je cističnom degeneracijom, prisutnošću vrlo tankog bubrežnog parenhima s hipoplastičnom bubrežnom zdjelicom i uretrom. Ponekad je bolest popraćena arterijskom hipertenzijom, što zahtijeva kompletnu urološku studiju. Samo lumbotomija u svrhu istraživanja može pomoći da se otkrije prisutnost takvog oblika aplazije, a uklanjanje takvog rudimenta - normalizacija hipertenzije.

    Hipoplazija bubrega. Uobičajena hipoplazija. S njezinim bubrezima je sasvim normalno, ali malen po veličini. Ovaj bubreg funkcionira normalno i ne uzrokuje nikakve komplikacije ili arterijsku hipertenziju.

    Segmentalna hipoplazija bubrega. Ovaj tip malog bubrega je češći i kombiniran je s drugim malformacijama (refluks, sužavanje uretera). Bubreg se sastoji od normalnih zona i zona tipa embrionalne displazije. Kada se urografska studija utvrdi da bubrezi slabo funkcioniraju. To uzrokuje hipertenziju, koja se eliminira nefrektomijom zbog jednostranog oštećenja.

    Abnormalnosti bubrega

    Bubreg bubrega. Jedan ili oba bubrega u procesu embrionalnog razvoja stižu do lumbalnog područja, ali njihova rotacija se ne završava u potpunosti. U slučajevima kada nema stagnacije u mokraćnom sustavu, bubrezi funkcioniraju normalno i ne uzrokuju pritužbe. Otkrivanje malformacija samo u sekundarnoj dodatnoj bolesti. Karakteristična je rendgenska slika.

    Distopija bubrega. Gleda se tri puta češće na lijevoj strani nego na desnoj strani. Podijeljen je na:

    a. Homolateralna distopija, koja se događa u prsima, kada su bubrezi smješteni ispod dijafragme, lumbalno-ilijačna, kada je bubreg ostavljen nizak u lumbalnoj regiji; karlica - bubreg se nalazi duboko u zdjelici između rektuma i mjehura kod dječaka i između rektuma i maternice kod djevojčica.

    b. Getrolateralna distopija. Radi se o unakrsnoj distopiji bubrega zbog položaja jednog bubrega pod drugim. Oba pupova se ponekad spajaju u području svojih polova. Ureter heterolateralnog bubrega infundira se u mjehur na istom anatomskom mjestu. Djeca se obično žale na bol na mjestu heterolateralnog bubrega.

    Kongenitalna abnormalna pokretljivost bubrega. Može biti posljedica abnormalno dugih krvnih žila u prisutnosti slabo razvijenog pararenalnog tkiva. Normalna duljina uretra. U položaju stojećeg djeteta, bubreg se nalazi nisko i visi na krvnim žilama, a ureter u tom položaju savija. U položaju djeteta kako leži, on zauzima svoje uobičajeno mjesto. Takva abnormalna pokretljivost može uzrokovati trajnu bol, osobito u stojećem položaju, a ponekad postaje uzrok razvoja arterijske hipertenzije bubrežnog porijekla zbog napetosti krvnih žila i suženja lumena s kasnijom ishemijom bubrega. Kod uporne boli i arterijske hipertenzije, indicirana je nefropeksija, ako način dobivanja težine koji se provodi prije njega, nošenje pojaseva itd. Nisu dali rezultate. Prije nego što započnemo s nefropeksijom, potrebno je provesti rendgensko ispitivanje gastrointestinalnog trakta kako bi se isključila prisutnost opće visceroptoze. U takvim slučajevima nefropeksija ne daje željeni rezultat.

    Anomalije uočene u odnosu oba bubrega

    Potkovasti bubreg. Donji polovi oba bubrega povezani su preko prevlake preko bubrežnog parenhima koji prolazi preko aorte. Ovo područje bubrežnog parenhima bogato je opskrbljeno krvnim žilama koje ga fiksiraju. Ureteri takvog bubrega u obliku potkove nalaze se na njegovoj prednjoj površini, dosežu do tjesnaca i spuštaju se. Isti fenomeni utvrđeni su i kod drugih razvojnih anomalija sličnih bubregu u obliku potkovice (bubreg L i S oblika, bezoblični bubreg).

    U prisustvu bubrega u potkovici, može se javiti kontinuirana bol u epigastričnom području, koja se ponekad smatra znakovima želučanog ulkusa ili čira na dvanaesniku. Česta osteopatija, izražena hidronefroza i bolest bubrega, zahtijevajući odgovarajuće liječenje. Kada se pojave bolovi u epigastričnom području, prikazana je operacija s disekcijom isthmusa i odvajanje oba bubrega.

    Abnormalnosti strukture bubrega

    Solitarna jednostrana cista. Cista je puna ozbiljnih sadržaja i nije povezana s abdominalnim sustavom bubrega. Objektivno se palpira kao "tumor bubrega" i daje karakterističnu sliku tijekom venske urografije, a kirurško liječenje se izvodi na velikim cistama, a na manjim cistama izvodi se transkutana punkcija.

    Multilokularna jednostrana cista (cystoadenoma). Policistična masa pokriva samo jedan bubreg i objektivno pronalazi iste promjene kao što je gore opisano. Kod male djece ciste uzrokuju stanjivanje parenhima bubrega i dovode do nefrektomije.

    Bolest policističnih bubrega u novorođenčadi. Rijetka bolest koja je vrlo teška. Oba velika policistična bubrega deformiraju trbuh novorođenčeta koji je patio od dana rođenja zatajenja bubrega. Takva djeca umiru prije nego što dostignu godinu života ako nisu stavljena na kroničnu dijalizu.

    Juvenilna hepatorenalna policistična bolest. Oba pupova velike su veličine, s neravnim konturama zbog malih cista koje se nalaze u blizini njihove površine. Funkcija jetre je također smanjena zbog svoje ogromne veličine zbog fibroze kao kod kongenitalne ciroze (bilijarna fibroadenomatoza). U pratnji portalne hipertenzije s čestim napadima hematomezije, koji su najčešći uzrok smrti.

    Kongenitalna bolest policističnih bubrega, slična onoj za odrasle. Pojavljuje se kod starije djece. To je policistična odrasla bolest koja uzrokuje rane simptome u djetinjstvu. Liječenje je u početku konzervativno, a kasnije, u slučaju zatajenja bubrega, provodi se kronična analiza i presađivanje bubrega.

    Abnormalnosti krvnih žila bubrega

    Dodatne krvne žile. To su vene ili arterije koje potječu iz gornjeg ili donjeg pola bubrega i opskrbljuju dodatni specifični segment bubrežnog parenhima. Oni mogu uzrokovati kongenitalnu hidronefrozu, osobito ako prelaze pijeloureteralni segment. Liječenje kirurškog hidronefroze.

    Urođena suženja i aneurizme renalne arterije. Rijetke abnormalnosti uzrokuju hipertenziju. Instaliran s renalnom arteriografijom. Liječenje - kirurški; oni izvode rekonstruktivnu operaciju na bubrežnoj arteriji ili, ako je nemoguće, nefrektomiju.

    Anomalije zdjelice i uretera

    Anomalija pyeloureteral segmenta

    Sve abnormalnosti u ovom području uzrokuju kongenitalnu hidronefrozu. Prepreke koje sprečavaju istjecanje urina iz karlice podijeljene su u dvije skupine:

    a. Vanjska. To su trzanje vlaknastih žica, arterija ili vena, zavoja uretera, itd. Koji prolaze kroz pijeloreteralni segment, pritiskaju ga i uzrokuju povećanje tlaka u zdjelici s razvojem kasnije hidronefroze.

    b Unutarnja (displazija pieloureteralnog segmenta). Oni su češći u djetinjstvu. Uklanjanje mokraće iz bubrežne zdjelice događa se pod visokim pritiskom, što postupno dovodi do razvoja hidronefroze. Postoje tri histološka oblika ove abnormalnosti: hiperplastični, hipoplastični, sklerotični ili upalni pieloureteralni segment. Početni znaci hidronefroze su oskudni - izražavaju se bolovima u leđima. Kasnije se pojavljuju proteinurija, pyuria, neobjašnjiva vrućica, opipljiva formacija u trbušnoj šupljini, zaostajanje u rastu i tjelesna težina djeteta. Dijagnoza se postavlja uz pomoć izlučne urografije, koja je indicirana čak iu prisutnosti početnih simptoma - bolova u leđima i albuminurije. Kirurško liječenje. Ishod je povoljniji u odnosu na raniju dijagnozu i operaciju.

    Anomalije u broju uretera

    Ove abnormalnosti čine veliki dio poremećaja urinarne evakuacije gornjeg urinarnog trakta i nalaze se u 20% slučajeva s unutarnjim malformativnim uropatijama uzrokovanim malformacijama. Postoje sljedeći obrasci:

    a. Dvostruki ureteri. Jedan bubreg se ispušta s dva uretera koji ulaze na različita mjesta u mokraćnom mjehuru, obično jedan iznad drugog, a ureter koji izlazi iz donjeg dijela bubrega ulazi u njegovo anatomsko mjesto, a drugi mokraćovod koji izlazi iz gornjeg dijela bubrega ulazi ispod normalnog otvora ovog uretera., Stoga, sužavanje u ovom dijelu, nakon čega slijedi ekspanzija ili refluks više u ureteru, koji odvodi gornji dio bubrega.

    Takva malformacija je otkrivena kada postoji sužavanje ili refluks jednog ili oba uretera pomoću izlučne urografije. Liječenje je obično kirurško, nakon čega se provodi dugotrajno konzervativno liječenje pijelonefritisa.

    b. Razdvojeni ureteri. Malformacija je podjela uretera u gornjem, srednjem ili donjem dijelu. Učestalost lokalizacije raspoređena je podjednako - neki od slučajeva su bifurkacije gornjeg, srednjeg i donjeg dijela uretera. Klinički, ovu anomaliju karakterizira ista pojava kao kod udvostručenja uretera, u prisustvu sužavanja ili refluksa i ekspanzije uretera. U takvim slučajevima, kirurško liječenje i uklanjanje prepreka za odljev urina.

    u. Ektopični ureter je karakteriziran nenormalnim otpuštanjem obično dvostrukih uretera izvan sfinktera mjehura. Kod djevojčica se to obično događa u rodnici, a kod dječaka u stražnjoj uretri.

    Izlazi sa svim oblicima ektopičnih uretera suženi su i uzrokuju različite stupnjeve širenja uretera u području iznad suženja.

    Klinika je karakterizirana netočnom inkontinencijom mokraće. Dijete je uvijek mokro, ali ima normalnu mikiju.

    Sama ta činjenica dovoljna je da posumnja na prisutnost ektopičnog uretera. Ponekad abnormalnost može uzrokovati stimulaciju dnevne i noćne inkontinencije, a nakon toga se dugo provodi liječenje enureze. Precizna dijagnoza temelji se na izlučnoj urografiji, kateterizaciji ektopičnog otvaranja uretera i retrogradnoj pijelogoriji. Kirurško liječenje.

    Anomalije vezikoureteralnog segmenta

    Cistični segment uretera je važna raskršća mokraćnog sustava. To je granica između gornjeg i donjeg urinarnog trakta. Opstruktivna malformativna uropatija u ovom segmentu je višestruka i njihov uzrok je morfološki ili funkcionalan. Ove anomalije su podijeljene u dvije velike skupine: megaloureter i vezikoureteralno-renalni refluks (vezikoureorealni refluks).

    Megaloureter. To je anatomska ekspanzija uretera uzrokovana preprekama na razini ovog segmenta. Razlozi koji dovode do razvoja megalouretera su različiti, a to daje određenu refleksiju na njezine kliničke manifestacije.

    Vodeći simptomi u raznim oblicima megalouretera kod dojenčadi su: porast tjelesne težine i rast, tvrdokorna purija, ponekad praćena vrućicom, albuminurija, dispepsija, hematurija: kasnije se razvija slika pijelonefritisa i zatajenja bubrega. Kod starije djece poliurija se postupno spaja s gore opisanim simptomima, koji se postupno mogu izraziti u slabijem stupnju. polidipsija i druge manifestacije zatajenja bubrega.

    Potrebno je dijagnosticirati bolest što je prije moguće prije nego što se razvije nepovratno oštećenje bubrega. Da biste to učinili, provedite izvanjsku urografiju, cistografiju, cistoskopiju itd.

    Kirurško liječenje, nakon čega slijedi liječenje pijelonefritisa.

    Ureterocele. Zbog intravezikalnog suženja krajnjeg dijela uretera oko njega, javlja se ekspanzija usta i sluznice u obliku ciste, koja može doseći velike veličine i uzrokovati poremećaj mokrenja - poteškoće s micracijom dok se urin u potpunosti ne zadrži. Dijagnoza se postavlja na temelju izlučne urografije čija slika karakterizira prisutnost tipične sjene u području ureterokele. S dvostrukom ureterokelom, cistografija pokazuje "kobra simptom".

    Cistični mokraćni refluks. To je vrlo česta bolest koja uzrokuje razvoj velikog postotka pielonefritisa u djetinjstvu. Sudbina djeteta ovisi o dobrom poznavanju ove bolesti, ranom otkrivanju i ranom liječenju. Bolest je karakterizirana nedostatnošću vezikoureteralnog segmenta i privremenim ili trajnim povratkom mokraće iz mjehura u gornji urinarni trakt. Refluks mokraćnog mjehura-uretera je patološki proces i uglavnom je uzrokovan povratkom urina tijekom povećanja tlaka u mokraćnom mjehuru tijekom mokrenja. Dolazi do sporog širenja gornjeg urinarnog trakta. Mehanički poremećaji, praćeni infektivnim, kompliciraju refluksni pijelonefritis koji može postupno dovesti do ireverzibilnog zatajenja bubrega.

    Etiologija. Refluks može biti dva tipa - sekundarni i primarni (prirođeni).

    Sekundarni vezikoureteralni refluks. Mehanizam ove vrste refluksa je sljedeći:

    1. Kada je uzrokovana opstrukcijom u mokraći na razini vrata mokraćnog mjehura i uretre, kronična urinarna retencija javlja se u mjehuru. Zbog povećanog tlaka, smjer uretera koji prolazi kroz mokraćni mjehur koso se mijenja, dolazi do kvara i dolazi do refluksa.

    2. Neurogeni mjehur s kongenitalnom spinom bifidom u 30–40% slučajeva praćen je refluksom, koji je rezultat neurogene lezije vezikoureteralnog segmenta.

    3. Kod cistitisa može doći i do refluksa. Upalni proces pokriva otvore uretera, njihov zijevajuće povećanje i dolazi do refluksa, koji traje privremeno i nestaje nakon antibakterijske terapije. Ponekad je ovu vrstu refluksa vrlo teško odvojiti od primarnog refluksa.

    4. Tijekom operacija na mokraćnom mjehuru, osobito u području vezikoureteralnog segmenta, može se pojaviti posljednja lezija i razviti refluks. Kliničku sliku karakteriziraju simptomi kroničnog upalnog procesa.

    Primarni (kongenitalni) vezikoureteralni refluks. Uzrok je abnormalnosti vezikoureteralnog segmenta i, prije svega, Bellove aplazije mišića. Kod ove abnormalnosti u razvoju, u većini slučajeva položaj uretera je normalan. Kada je cistoskopija njegova rupa lako detektirana, jer je hiperemična i edematozna. Mokraća je mutna. Ovaj tip refluksa je najčešći u djevojčica u dobi od 3 do 12 godina.

    Klinika. 1. Kod dojenčadi kliničke pojave su nejasne (hipotrofija, anemija, gastrointestinalni poremećaji), samo urološki pregled pomaže utvrđivanju dijagnoze. Pyuria i albuminurija su prisutni u ovoj djeci, au bilateralnim oblicima razina uree doseže 50-80 mg%.

    2. Mlade djevojke (od 9 mjeseci do 7 godina) karakteriziraju povremena povišenja temperature, praćena pirejama i bakteriurijom. Takva se djeca normalno razvijaju. Hipertermija se javlja bez prethodnih prodromalnih pojava i za nekoliko sati doseže 40 ° C sa simptomima opće infektivne intoksikacije; nekoliko sati kasnije temperatura pada. Tijekom febrilnih napadaja dijete ima puriju i bakteriuriju. Bez testa urina vrlo je teško postaviti dijagnozu. Ponekad se ta djeca žale na bol u lumbalnom području, osobito tijekom mokrenja.

    3. Kod starije djece, češće u djevojčica u dobi od 8 do 16 godina primljenih u bolnicu zbog anemije, azotemija doseže 100 mg%, a ponekad i umjereno povišen tlak. Anamnestički podaci se postavljaju na povećanje temperature bez objašnjenja očitih razloga. U istraživanju urina uspostaviti piriju, bakteriuriju, albuminuriju.

    Dijagnoza. Postavlja se na temelju podataka o izlučnoj urografiji i uzlaznoj miqu cistografiji, koja se provodi radi utvrđivanja peritonealnog refluksa mjehura.

    Liječenje ovisi o vrsti refluksa. U sekundarnom refluksu indicirano je kirurško liječenje - uklanjanje prepreke koja uzrokuje kroničnu urinarnu retenciju. Nakon operacije potrebno je dugotrajno antiinfektivno liječenje, nakon čega refluks obično prestaje.

    U slučajevima refluksa uzrokovanog upalom mjehura, indiciran je produljeni antiinfektivni tretman (orofuran, sulfonamidi, nalidix, biseptol, itd.), Preporučujući retrogradnu cistografiju svaka tri mjeseca kako bi se uspostavila regresija refluksa. U 92% slučajeva ovaj se tip refluksa obično javlja pod utjecajem konzervativnog liječenja.

    U slučaju primarnog kongenitalnog refluksa, indicirano je kirurško liječenje - operacija uklanjanja antirefluksa. Poteškoće su ponekad uzrokovane činjenicom da su neki primarni refluksi vrlo slični upalnim i ne mogu se razlikovati s preciznošću. U takvim slučajevima propisati antiinfektivno liječenje tri mjeseca. Provesti vaskularnu cistografiju. Ako se utvrdi tendencija smanjenja refluksa, ovaj se tretman može nastaviti još tri mjeseca. Ako se refluks od tada ne zaustavi, a stupanj njegovog razvoja se povećao, i unatoč liječenju, upalni proces se nastavlja, smatra se da je refluks primaran i da je nužna kirurška intervencija. U slučajevima kada se nakon trećeg mjeseca liječenja lijekom refluks ne povlači i nema tendencije prestanka uroinfekcije, dijete mora biti upućeno na kirurško liječenje. Nakon operacije, dugotrajne, 6 mjeseci - 1 godina, potrebno je provesti antibakterijsko liječenje s povremenim praćenjem urina, kao i izlučnom urografijom i retrogradnom cistografijom u prisutnosti uroninfekcije 3 mjeseca nakon operacije.

    Kongenitalne abnormalnosti mokraćnog mjehura i uretre

    Exstrophy mjehura. To je jedna od najtežih za liječenje malformacije. Dijete se rađa u odsutnosti donjeg dijela prednjeg trbušnog zida i mokraćnog mjehura, iz kojeg je vidljiv preostali dio njegove sluznice, zajedno s trokutom i otvorima uretera. Uretra je podijeljena po cijeloj dužini, a leđa su vidljiva. Urin se izlučuje iz otvora uretera prema van, navlaži trbušnu stijenku, teče niz preponske nabore i, ako se ne promatra higijena, uzrokuje teške upalne procese.

    Takva malformacija može se liječiti samo kirurški. Dijete treba poslati na liječenje u dobi od 6 do 12 mjeseci.

    Urođena divertikuloza mjehura. Najčešće su kongenitalne divertikule lokalizirane u području otvora uretera, koji mogu imati usta ili na dnu divertikula, ili na njegovom rubu. Često se divertikule kombiniraju s vezikoureteralnim refluksom ili megalouretom. Uzrokuje kliničku sliku upale mokraćnog sustava koja zahtijeva razjašnjavanje uz pomoć izlučne urografije i retrogradne cistografije, koja su jasno vidljiva divertikula.

    Kongenitalna skleroza vrata mokraćnog mjehura (Marionova bolest). Mišićni sloj mokraćnog mjehura ispod sluznice je hipertrofiran i sero-modificiran. To uzrokuje diskineziju i tešku evakuaciju urina. Bolest je prvi put ustanovila Marion (1938) i poznata je pod tim imenom.

    1. Kod novorođenčadi, gotovo uvijek dječaci s kašnjenjem u razvoju, nedostatak apetita: rast i težina djece ne napreduju, ponekad se promatraju crijevni poremećaji; temperatura u djece je slabijeg stupnja. Često povraćanje. Tok mokraće tijekom miccation-a je spor, a ponekad, kod neke djece, urin ispadne.

    U uznapredovalim slučajevima bolesti u kliničkoj studiji lako se može ispitati položaj mjehura iznad pubisa. Urin je inficiran, razvija se intersticijalni nefrit i postupno se povećavaju razine uree i kreatina u serumu. Kod takve djece, poremećaji elektrolita i vode javljaju se vrlo brzo, praćeni acidozom i hiperkalemijom. Pojavljuje se sekundarni refluks koji pogoršava stanje bolesnog djeteta.

    Točna dijagnoza postavlja se uz pomoć izlučne urografije, vaskularne cistouretrografije i cistoskopije. Kirurško liječenje.

    2. Kod male djece (od 2 do 5 godina) s Marionovom bolešću kod neke djece opće stanje je dobro, ali postoji smetnja smjese. Često uriniraju, strujanje urina je usporeno. Djeca su gotovo uvijek mokra, možete osjetiti mokraćni mjehur prije mikrona. Razine uree su normalne, bubrezi normalno funkcioniraju, urin nije inficiran. Kod druge djece bolest se odlikuje općom intoksikacijom, čiji uzroci nisu razjašnjeni. Postoji paradoksalna ishurija i uroinfekcija. uzrokovane E. coli, itd. Postupno se razvija progresivno otkazivanje bubrega zbog intersticijskog nefritisa. Gornji urinarni trakt se proširuje i na cistogramu se opaža refluks. Kirurško liječenje, nakon kojeg treba provoditi antibakterijsko liječenje dugo vremena.

    3. Starija djeca (od 5 do 15 godina), uglavnom školska djeca, imaju pritužbe na polakuriju tijekom dana i vlaženje u krevet. Kršenja mokrenja djeluju depresivno na djecu koja tijekom nastave ne mogu spriječiti mokrenje.

    Dijagnoza se postavlja uz pomoć izlučne urografije, mikronske cistouretrografije i cistoskopije. Kirurško liječenje.

    Ventili na poleđini uretre. To su ventili koji se nalaze u stražnjem dijelu uretre i ometaju normalno mokrenje. Od prvih dana života uzrokuju kroničnu urinarnu retenciju i zatajenje bubrega. Postoje samo dječaci.

    Klinika kod djece izrazila je česta povraćanja, proljev, dehidraciju, kašnjenje u razvoju. Česti simptom je stalno vlažna pelena. Pogoršanje općeg stanja se događa brzo, razina uree u krvi raste, a dijete može umrijeti u roku od nekoliko mjeseci od uremije.

    Kod starije djece, bolest se javlja s oslabljenim mokrenjem, mokrenje urina je usporeno, a ponekad dolazi i do zadržavanja urina.

    Dijagnoza se izvodi uz pomoć izlučne urografije, u kojoj je moguće utvrditi širenje svih organa mokraćnog sustava. Cystourethrography i cystourethroscopy Mick potvrđuju ovu dijagnozu zbog karakterističnog uzorka koji se promatra s njima. Kirurško liječenje. Uglavnom se provodi transuretralna resekcija ventila stražnje površine uretre.

    Pseudopolipovi na stražnjoj površini uretre. Ovaj psevdoopukhol tip myxoma, koji se nalazi na nozi, s bazom tumora nalazi se u stražnjem dijelu uretre. To uzrokuje disuriju i zadržavanje urina. Dijagnoza se postavlja uz pomoć izlučne urografije, mikronske cistouretrografije i cistoskopije. Kirurško liječenje s dobrim ishodom.

    Kongenitalno suženje uretre. Kod dječaka se rijetko primjećuju. Takve promjene mogu biti lokalizirane u različitim dijelovima uretre - od usta do vrata mokraćnog mjehura. Oni uzrokuju dizuriju, uzrokuju mršav i usporen tok mokraće i zadržavanje mokraće, mogu uzrokovati sekundarne reflukse, teški pijelonefritis, zatajenje bubrega.

    Dijagnoza se postavlja na temelju podataka izlučne urografije s vaginalnom cistouretrografijom, retrogradnom uretrografijom, uretroskopijom. Kongenitalna stenoza kod djevojčica je češća. Često uzrokuje razvoj cistitisa i cistopielonefritisa. Točna dijagnoza postavlja se na temelju kalibriranja uretre, što treba učiniti za sve djevojke s rekurentnim uroinfekcijama. Liječenje se sastoji od unutarnje uretrotomije s protuupalnom terapijom nakon nje.

    Kongenitalna fimoza. Rupa u kožici može se suziti i uzrokovati poteškoće pri mokrenju. Postoje dva oblika. S jednom od njih, rupa je uska i kožica je stopljena s glavom penisa i kad mokrenje mlaz je vrlo tanka ili istječe kapljicama. U drugom pogledu - rupa je uska, ali kožica nije upletena s glavom penisa. Mokraća u takvoj djeci izlučuje se u kapima ili u tankom mlazu, a kožica se širi poput balona. Liječenje lakših oblika fimoze konzervativno je, pri čemu se prepucijum postupno odvaja od glave penisa svakodnevno kako bi se proširilo otvaranje mesa. Za teže oblike potrebno je kirurško liječenje.

    Epispadias. Prednji zid uretre odsutan je od usta do baze penisa. Postoje dva oblika. Kod jednog od njih, sfinkter nije zahvaćen, as druge strane, sfinkter mjehura je podijeljen i to je popraćeno potpunom urinarnom inkontinencijom. Drugi je oblik češći, gotovo isti postotak među dječacima i djevojčicama. Kirurško liječenje započinje u dobi djece od 2 do 5 godina.

    Hypospadias. Prema različitim statistikama, od 500-1000 novorođenčadi, jedan se rađa s hipospadijom. Postoje različiti oblici: hipospadija penisa, penis-skrotal, skrotal, perinealna. Uz iznimku hipospadije glans penisa, u gotovo svim drugim oblicima postoji zakrivljenost penisa, što se osobito jasno vidi tijekom erekcije. U skrotalnoj hipospadiji i perinealnoj hipospadiji, penis je savijen, kratak, nalik na klitoris. U takvim slučajevima, liječnik bi trebao usmjeriti svoju pozornost na uspostavljanje istinskog ili pseudohermafroditizma. Operacija se provodi u dobi od 3 do 6 godina, tako da je dijete u vrijeme ulaska u školu bilo s normalnim penisom.

    Abnormalnosti genitalija

    Kriptorhizam. Pod nazivom "kriptorhizam" (skriveno jaje) razmatraju se svi slučajevi kada se testis nije spustio u skrotum, a nedavno je usvojen naziv "testis maldescensus", bolest ima društveni značaj i zauzima širok raspon liječnika, uključujući pedijatre.

    Oba testisa nastaju u trećem mjesecu fetalnog razvoja od genitalnih pupova koji se nalaze u podnožju mezenterija. Odatle se spuštaju retroperitonealno i dolaze do preponskog kanala početkom sedmog lunarnog mjeseca. Konačno spuštanje testisa u skrotum završeno je do kraja sedmog lunarnog mjeseca. Prisutnost prolapsa testisa pri rođenju znak je zrelosti novorođenčeta.

    Na putu od trbušne šupljine do skrotuma postoje razni razlozi za odgađanje testisa. Ovisno o mjestu kašnjenja, oni govore o: intraperitonealnom kriptorhizmu (pravi kriptorhizam), ingvinalnom kriptorhizmu (cryptorchismus spurius), retentio prescrotalis. retentio testis pubica. S pogrešnim smjerom spuštanja testisa, to jest, kada se zove tzv. do ektopičnog testisa, može primiti sljedeću lokalizaciju: sa strane bedra (ispred lacuna vasorum), u perinealnoj regiji ili na suprotnoj strani (ectopia testis perinealis).

    Prema našem istraživanju, u 70% slučajeva kriptorhizam je jednostran, au 30% - bilateralni.

    Uzroci ove bolesti su endokrini i mehanički. Mehanizam posredovan endokrinom najčešće se primjećuje s bilateralnim kriptorhizmom. Uz jednostrani - hormonski uzrok je rijetkost. Mehanički uzroci poremećaja spuštanja testisa su: kratka spermatica (56%), u 21% testisa je u preponskoj vreći, u 17% vlaknastih vrpci koje se nalaze uglavnom u potkožnom ingvinalnom kutu sprječavaju prolaps testisa, 6% uzrokuje druge uzroke.

    Liječenje. Važno je odrediti trenutak početka oštećenja u diotopičnom, a ne prvenstveno hipoplastičnom testisu, o čemu ovisi liječenje pacijenata. Prethodno mišljenje da bi se testis trebao održavati mirnim sve dok pubertet sada nije opovrgnut. Kašnjenje u spuštanju testisa, koje je u njegovom nefiziološkom okruženju i na višoj temperaturi od normalne u skrotumu, uzrokuje njegov nenormalan razvoj, dovodi do atrofije i postaje funkcionalno nesposoban. Histološke studije su pokazale da se u dobi od 6 godina javljaju degenerativne promjene u kanalukularnom sustavu, povećanje vezivnog tkiva u intersticiju i hijalinizacija sjemenskih tubula. Takve degenerativne promjene posebno su pogoršane u dobi od 10 godina. Stoga, kriptorhizam treba tretirati na 5-6 godina. Nedavno je savjetovano provesti liječenje u dobi od 3 godine.

    Metode liječenja kriptorhizma - mehaničko, hormonsko i kirurško. Mehaničko liječenje masažama u području prepona prema skrotumu gotovo je neuvjerljivo.

    Hormonsko liječenje provodi se u svim slučajevima, jer pri pregledu bolesnika nemoguće je utvrditi razlog kašnjenja u spuštanju testisa - hormonskom ili mehaničkom. Hormonska terapija ne uzrokuje štetne nuspojave i treba se primjenjivati ​​u dobi od 3 do 6 godina. Kod djece starije od 10 godina provodi se samo s teškim hipogonadizmom, budući da kasnije liječenje hormonima dovodi do poremećaja poremećaja. Gonadotropni hormoni su propisani gonabionom ili prolanom u dozi od 500 U dva puta tjedno, ukupno do 5.000 IU po tijeku liječenja. Uz nedovoljan uspjeh, tečaj se može ponoviti, pa čak i po treći put. Testosteron se ne preporučuje za liječenje kriptorhizma zbog činjenice da ima ogroman učinak na gonadotropnu funkciju hipofize, što dovodi do atrofije testisa u razdoblju nakon puberteta.

    Kirurško liječenje je indicirano u svim slučajevima kada konzervativna sredstva nisu uspjela. Operacije se izvode na djeci od 3 do 6 godina

    Klinička pedijatrija. Uredio prof. Br. Bratanova

    Gdje boli?

    oblik

    Veliki broj i raznolikost otkrivenih malformacija zahtijevala je njihovu sistematizaciju. Prvi pokušaji stvaranja klasifikacije izvršili su I. Delmas i P. Delmas 1910. godine. Dzirne 1914., zajednički pothvat. Fedorov 1924. Najkompletnija je bila klasifikacija koju je predložila E.I. Hympelson 1936. iu nešto proširenijem obliku - 1958. R. Marton. Mnogi urolozi još uvijek koriste ove klasifikacije kako u našoj zemlji tako iu inozemstvu. Međutim, pojavljivanje na kraju 20. stoljeća takvih dijagnostičkih metoda kao što su angiografija, nefroskintigrafija, CT dopušteno je 1987. godine N.A. Lopatkina i A.V. Lyulko nudi sljedeću klasifikaciju.